Das Burkitt-Lymphom ist eine onkologische Erkrankung des menschlichen lymphatischen Systems, die sich als Folge einer malignen Degeneration von B-Lymphozyten entwickelt. Diese Art von Krankheit unterscheidet sich von anderen Arten von Lymphomen, weil es das primäre Gewebe des Lymphsystems betrifft, nicht nur auf einem Segment des Knochenmarks stoppt, sondern weiter fortschreitet. Letztendlich verbreiten sich Krebszellen im ganzen Körper und provozieren multiple bösartige Neoplasmen in jedem Organ und System. Die übrigen Arten von Lymphomen beschränken sich auf die ausschließlichen Organe des lymphatischen Systems.

Was ist die Krankheit des Burkitt-Lymphoms und was sind die Ursachen für die Entwicklung?

Burkitt-Lymphom zerstört Knochenmarkzellen, stört die Blutstruktur dringt in die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit. Hohe Metastasierungsraten eines bösartigen Tumors führen zu einer systemischen Verschlechterung der Gesundheit des Patienten.

Wenn die geeignete therapeutische Wirkung auf eine fremde Neoplasie nicht rechtzeitig beginnt, tritt in kurzer Zeit ein tödliches Ergebnis auf.

Kinder

In mehreren wissenschaftlichen Studien wurden folgende direkte Ursachen für das Auftreten des Burkitt-Lymphoms bei gesunden Kindern festgestellt:

  • geschwächtes Immunsystem, dessen Schutzfunktion durch einen chronischen Entzündungsprozess reduziert wird;
  • erbliche Veranlagung, wenn Blutsverwandte in der Familie an Burkitt-Lymphom oder einer anderen Art bösartigen Neoplasmas des lymphatischen Systems leiden;
  • häufige Infektions- und Viruserkrankungen;

Bei Erwachsenen

Wenn wir über Erwachsene sprechen, dann ist folgendes möglich:

  • das Vorhandensein eines Genotyps 4-Virus im Körper des Patienten;
  • Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus;
  • täglicher Kontakt mit toxischen Substanzen, die sich in den Geweben der Leber und anderer lebenswichtiger Organe ansammeln;
  • hohe Dosen radioaktiver Strahlung erhalten;
  • Eindringen von Karzinogenen in den menschlichen Körper zusammen mit verunreinigtem Trinkwasser, Nahrung und Luft.

Dies sind die wichtigsten ursächlichen Faktoren, die direkt eine Ursache-Wirkungs-Beziehung mit der Entwicklung eines Patienten mit einer solchen onkologischen Erkrankung wie dem Burkitt-Lymphom haben. Aufgrund der individuellen Eigenschaften eines jeden Organismus ist das mögliche Vorhandensein anderer Ursachen, die zur Schädigung des Gewebes des lymphatischen Systems durch diese Art von Tumor beitragen, nicht ausgeschlossen.

Die ersten Symptome und Diagnose

Eine Besonderheit des Burkitt-Lymphoms ist, dass seine bösartigen Zellen schnell über das ausschließlich lymphatische System hinausgehen. Daher ist das klinische Bild der Krankheit immer vielfältig. Folgende erste Anzeichen der Anwesenheit des Patienten im Lymphom von Burkitt fallen auf:

  • vergrößerte submandibulare und axilläre Knoten (meist inguinale, pektorale und solche, die in den epidermalen Geweben des Abdomens liegen) sind nicht betroffen;
  • erscheinen Dichtungen in der subkutanen Schicht im Bereich des Unterkiefers, der Seiten des Halses und in der Zone der Klavikula;
  • erhöht die Körpertemperatur, die für einen langen Zeitraum im Bereich von 37-38 Grad dauern kann;
  • entwickelt eine Verletzung des Schluckreflexes durch das Eindringen von Metastasen in die Muskelfasern des Larynx;
  • bemerkte Kurzatmigkeit und Herzklopfen, wenn eine Person in einem Zustand der Ruhe ist;
  • die funktionelle Aktivität der oberen und unteren Extremitäten wird durch die Penetration von Krebszellen in Nervenenden gebrochen;
  • es gibt Schwäche, Kopfschmerzen, Müdigkeit;
  • Zähne beginnen herauszufallen, es gibt erhöhte Brüchigkeit der Knochen, die sich auch in Form von häufigen Brüchen manifestiert.

Dies sind die primären Anzeichen der Erkrankung, die mit dem frühen Stadium der Manifestation des Burkitt-Lymphoms von seiner pathogenen Aktivität verbunden sind.

Da der Übergang von der Krankheit am 2., 3. und 4. Stufe ihrer Entwicklung, verschlimmerten die Symptome durch die bereits abhängig ist, welche Art von einem lebenswichtigen Organ oder System unter dem Haupt Schlag gegen Krebs waren.

Die Diagnose des Burkitt-Lymphoms besteht aus mehreren Stadien der Untersuchung des gesamten Körpers des Patienten. Medizinische Manipulationen umfassen Folgendes:

  • biochemische Untersuchung von venösem Blut unter Verwendung von On-Markern, die Informationen über die Anzahl von Krebszellen, ihren Ort und die Art ihrer Entstehung liefern;
  • Computertomographie des gesamten Körpers mit sorgfältiger Untersuchung der organischen Struktur von Geweben;
  • Thoraxröntgen, um Tumore in den axillären Lymphknoten und der Brust rechtzeitig zu identifizieren;
  • Auswahl von Fragmenten des Knochenmarks für die Biopsie und Isolierung von bösartigen Zellen mit ihrer weiteren Untersuchung, so dass die Diagnose von Burkitt zu 100% bestätigt wird;
  • Szintigraphie von Knochengewebe mit radioaktiv geladenen Isotopen;
  • Lumbalpunktion mit der Auswahl von Zerebrospinalflüssigkeit für die Untersuchung der Art der Krebszellen.

Nach Erhalt all dieser Analysen, die helfen werden, umfassende Informationen über das klinische Bild des Krebses und die Rate seiner Progression zu erhalten, die Ernennung einer umfassenden medizinischen Behandlung.

Prognose - wie viele leben mit Burkitt-Lymphom

Bei rechtzeitiger initiierter Therapie ist eine vollständige Heilung mit einer weiteren günstigen Genesungsprognose möglich. Die Remissionsdauer beträgt mindestens 5 Jahre. Günstige Prognose für die Behandlung von Burkitt-Lymphom ist nur möglich, wenn die Therapie auf dem 1-2 Stadium der Krankheit begonnen wird. In späteren Stadien der Entwicklung von malignen Erkrankungen, ist die Behandlung Prozess erheblich kompliziert aufgrund der Tatsache, dass Krebszellen im ganzen Körper ausgebreitet haben und die meisten von ihnen hatten Zeit, um die Schalenstruktur des Gehirns zu schlagen.

Patienten, die das kanzeröse Lymphsystem loswerden konnten, sind für die nächsten 5 Jahre gefährdet. Während dieser Zeit besteht ein hohes Risiko, dass ein Rückfall der Krankheit eintritt und die onkologische Pathologie wieder zurückkehrt. Nach Ablauf von 5 Jahren nach der Remission kann man getrost behaupten, dass eine Person völlig gesund ist und die Hauptgefahr bereits zurückliegt. Wird die Behandlung nicht durchgeführt, liegt die Mortalität bei dieser Form des Lymphoms im Bereich von 100% des Indikators, da der Körper eine solche aggressive onkologische Erkrankung nicht selbst loswerden kann.

Wie ist die Behandlung?

Die Therapie des Burkitt-Lymphoms beginnt mit der gleichzeitigen Anwendung mehrerer Behandlungen. Es ist der komplexe therapeutische Ansatz, der es ermöglicht, das Fortschreiten der Krankheit schnell zu stoppen und das Eindringen von Krebszellen in gesunde Organe zu verhindern. Verwenden Sie dazu die folgenden Behandlungsmethoden.

Chemotherapie

Dem Patienten wird eine oder mehrere Chemotherapie-Zyklen verordnet. Ihre Verwendung ist notwendig, um die Teilung bösartiger Tumorzellen in kurzer Zeit zu stoppen und ihre Wanderung durch den Körper zu verhindern, wobei alle neuen Gewebe betroffen sind. Medikamente auf chemischer Basis werden in Form von intravenösen Tropfern in den Körper des Patienten injiziert. Bei der Behandlung von Burkitt-Lymphom sind die am häufigsten verwendeten Medikamente:

Diese Behandlungsmethode ist sehr wirksam und erlaubt in den meisten Fällen nur die vollständige Zerstörung der Tumorzellen. Der Nachteil der Verwendung von Chemotherapie Drogen ist, dass sie sehr giftig sind und der Tod von nicht nur Krebszellen, sondern auch gesundes Zellmaterial.

Operative Intervention

Bietet eine traditionelle chirurgische Operation, die in der mechanischen Exzision des Primärtumors besteht, die Teilung von bösartigen Zellen und ihre Ausbreitung weit über das lymphatische System hinaus produziert. Eine solche Operation ist nur möglich, wenn keine medizinischen Kontraindikationen für die Entfernung von malignen Neoplasien mit dieser Methode vorliegen.

Stammzelltransplantation

Dies ist eine einzigartige Behandlungsmethode, die mit Recht zu einer der effektivsten zugeordnet werden kann. Um einen positiven therapeutischen Effekt zu erzielen, werden Knochenmarksstammzellen von einem gesunden Spender an einen Patienten mit Burkitt-Lymphom transplantiert. Der Zeitpunkt des Überlebens neuer Knochenmarkszellen beträgt etwa 5 Tage. Danach beginnt das Lymphsystem, aktiv gesunde Lymphozyten zu synthetisieren, deren Anwesenheit nicht nur die Schutzfunktion des Immunsystems stärkt, sondern auch die Zerstörung der degenerierten Tumorzellen bewirkt.

Strahlentherapie

Es besteht aus einem Verlauf der Bestrahlung der Tumorlokalisation Strahlen ionisierender Strahlung. Das Verfahren zielt darauf ab, unter Verwendung von Strahlung Tumorzellzerstörung auftrat Struktur und ihren weiteren Zerfall. Während der Anwendung von Strahlentherapie wird empfohlen, den Patienten Leistungsanalyse zu kontrollieren, da in einigen Fällen die Form des Burkitt reagiert auf Strahlung und das Gegenteil des Prozesses des Teilens Krebszellen beschleunigt mehrmals sowie Nehodzhikskie Lymphomen.

Prävention und Rückfall

Um niemals den Symptomen des Burkitt-Lymphoms zu begegnen, sollten die folgenden präventiven Regeln beachtet werden:

  • einen gesunden Lebensstil zu führen, nicht zu rauchen, keinen Alkohol und Drogen zu trinken;
  • Balance deine Diät, indem du sie mit frischem Obst und Gemüse sättigst;
  • von krebserzeugenden und aus biologischer Sicht nicht sinnvollen Produkten abzulehnen;
  • Um ihre Immunität auf jede mögliche Weise zu mildern und zu stärken;
  • rechtzeitige Behandlung von chronischen Krankheiten mit infektiösen Ursprungs;
  • nimm Vitamine und Mineralstoffe;
  • mindestens einmal alle 6 Monate, um sich einer Untersuchung mit einem Onkologen zu unterziehen.

Vorbehaltlich der Umsetzung dieser Empfehlungen wird das Risiko eines Rückfalls deutlich reduziert, und die Wahrscheinlichkeit, eine stabile Remission für einen Zeitraum von mehr als 5 Jahren beizubehalten, erhöht sich um ein Vielfaches.

Burkitt-Lymphom

Die Krankheit des Burkitt-Lymphoms entwickelte sich am meisten in Zentralafrika und den Ländern Ozeaniens. Es betrifft den Körper von Kindern und Erwachsenen, insbesondere solche, die an Immunschwäche (zB AIDS) leiden.

Burkitt-Lymphom ICD-10 (Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision) wird diffusen Non-Hodgkin-Lymphom (C83) unter dem Code C83.7 Burkitt-Tumor zugeschrieben.

Burkitt-Lymphom, was ist das?

Burkitt-Lymphom ist eines der Non-Hodgkin-Lymphome, aggressiv und gefährlich. Seine Entwicklung ist von B-Lymphozyten abgeleitet, neigt dazu, zu keimen und sich über das lymphatische System auszubreiten, involviert Zerebrospinalflüssigkeit, Blut und Knochenmark im onkologischen Prozess.

Häufiger entwickelt Burkitt-Lymphom bei Kindern in Anwesenheit des Epstein-Barr-Virus im Körper. Eine rasche Entwicklung ohne geeignete Behandlung kann zum Tod führen, da das Virus eine infektiöse Mononukleose verursacht.

Was ist das Epstein-Barr-Virus?

Das Epstein-Barr-Virus wurde 1964 bei einem Patienten mit einem afrikanischen Lymphom entdeckt. Burkitt-Lymphom-Virus hat eine spezifische Bindung mit dem Oberflächenmembranrezeptor der B-Lymphozyten, die eine primäre polyklonalen mitogene Stimulation ist verantwortlich für die Erhöhung der Expression des Rezeptors (CD-23) für das Wachstum von B-Zellen. Infizierte B-Zellen werden durch eine Virusinfektion transformiert und kontinuierlich in Kultur vermehrt. Wissenschaftler vermuten, dass Zellen bösartig fortschreiten können.

Die infektiöse Mononukleose manifestiert sich im Körper vor dem Hintergrund des Epstein-Barr-Virus, das bei Familien mit geringer körperlicher Immunität die Entwicklung des Burkitt-Lymphoms bei der männlichen Bevölkerung induziert. Aufgrund des genetischen Defekts bei Patienten und seiner Adhäsion an das X-Chromosom (Xq24-q27) fehlt dem Körper eine Immunantwort gegen das Epstein-Barr-Virus.

Immun lymphoide Zellen sind in Tumorzellen von Lymphomen vorhanden. Unter dem Mikroskop können Lymphoblasten (Lymphoidzellen) mit einem Kern betrachtet werden, in dem Chromatin durch kleine Körner verteilt ist.

Was passiert mit Burkitt-Lymphom?

Mit der Ansammlung von Lymphomzellen in den Lymphknoten und den peritonealen Organen beginnt ihre Vergrößerung. So schwellen die Kiefer und der Hals, im Dünndarm infolge der großen Ansammlung der Käfige gibt es die Darmobstruktion und die Blutung.

Burkitt-Lymphom (Bilder) in den Nieren manifestiert werden, die Ovarien, LU retroperitoneale Bereich Kiefer, Nebenniere, Darm, Magen und Bauchspeicheldrüse Organe, und in der Frage der Hirnmembranen.

Die Ursachen des Burkitt-Lymphoms

Die Risikofaktoren für Burkitt-Lymphom umfassen:

  • ionisierende Strahlung;
  • Karzinogene;
  • ungünstige Umweltbedingungen;
  • negative Bedingungen und Wohnsitz;
  • Viren und neoplastische Krankheiten;
  • kanzerogene Faktoren von außen - Herbizide, Dioxin, Polyvinylchloride.

Wissenschaftler untersuchen das Burkitt-Lymphom, dessen Ursachen bis heute untersucht werden. Es wird angenommen, dass der Speichel eines Patienten, der Mononukleose erfahren hat und ein Träger des Epstein-Barr-Virus geworden ist, eine andere Person infizieren kann. Andere Ursachen von Lymphomen sind nicht bekannt.

Mögliche Quelle von Burkitt-Lymphom - eine genetische Anomalie - eine Translokation, in denen Gene von einem Chromosom auf ein anderes übertragen werden, wird die DNA-Sequenz und die andere brech die die Zellteilung und die Reifung von Lymphozyten unterbricht.

Manifestationen des Burkitt-Lymphoms

Das Lymphom Burkitt - die ersten Symptome manifestieren sich:

  • Fieber;
  • Bauchschmerzen;
  • Erschöpfung;
  • Darmverschluss;
  • dyspeptische Symptome;
  • Gelbsucht.

Burkitt-Lymphom bei Erwachsenen und Kindern zerstört Weichteile und Knochen, Verformung der Nase und Kiefer, Verlust von Zähnen ist möglich. Burkitt-Lymphom ist HIV-assoziiertes Non-Hodgish-Lymphom. Mit ihrer Schwierigkeit, zu atmen und zu schlucken.

Lymphom von Burkitt: Symptome, Foto

Burkitt-Lymphom manifestiert Symptome im Kieferbereich mit auffälligen einzelnen oder multiplen Neoplasmen, die die Schilddrüse und andere Organe erreichen können.

Vor dem Hintergrund der Epstein-Barr-Virus Symptome von Burkitt-Lymphom empfehlen wachsende nazofarizealnuyu Karzinom - einen bösartigen Tumor in der Form eines Polypen, die auf der lateralen Seite der Nase oder einen Durchschnitt von dem Nasengang befinden. Mit schnellem Keimen in den Nasopharynx metastasiert das Karzinom in die Unterkiefer-LU, die die Atmung der Nase stört. Bei der Entwicklung des Tumors aus der Nase entstehen mukopurulent-blutige Ausscheidungen.

Wenn das Burkitt-Lymphom diagnostiziert wird, können die Symptome auf die Folgen der Erkrankung hinweisen: Körpervergiftung, Fieber, Frakturen der Femur- und Beckenknochen, Parese, Lähmung.

Die Bauchform des Lymphoms manifestiert sich:

  • eine Verletzung der Bauchspeicheldrüse, Leber, Eierstöcke, Nieren;
  • Infiltrate, die tumorlymphoide Zellen enthalten;
  • Hörstörungen, Lärm in den Ohren und Schmerzen im Schläfenbereich.

Mit der Kombination des Epstein-Barr-Virus und eines schwachen Immunsystems entwickelt das Lymphom eine Leukoplakie der Schleimhaut der Zunge und der Mundhöhle. Es äußert sich durch Brennen, Taubheit und eine Verletzung der Geschmacksempfindungen.

Diagnose des Burkitt-Lymphoms

Die Diagnose "Lymphom" basiert auf:

  • ärztliche Untersuchung;
  • allgemeine klinische und biochemische Blutanalyse;
  • Biopsie (nach chirurgischer Entfernung) der betroffenen LU und anschließende morphologische und immunologische Untersuchung.

Mikroskopische Untersuchung von Lymphgewebe mit Burkitt-Lymphom

Die Hauptanalyse, die die Diagnose bestätigt, ist die mikroskopische Untersuchung von Lymphgewebe von LU oder eines betroffenen Organs, das einer Biopsie entnommen wurde. Der Pathomorphologe bestätigt oder schließt das Vorhandensein von lymphoiden Zellen in den Geweben aus. Wenn die Zellen lymphoid sind, wird der Arzt sie untersuchen, um die Art des Lymphoms zu bestimmen.

Zusätzliche Diagnose

  • Die Strahlendiagnostik (Röntgen, CT und MRT) zeigt Tumorbildungen und deren Dislokation, Stadien des Lymphoms.
  • Knochenmarksstudien belegen das Vorhandensein / Fehlen von Tumorzellen (Lymphzellen) im Knochenmark.
  • Merkmale des Burkitt-Lymphoms werden durch Immunphänotypisierung mittels Durchflusszytometrie, zytogenetischen und molekulargenetischen Untersuchungen aufgeklärt.

Behandlung von Burkitt-Lymphom

In jüngster Zeit, wenn das "Burkitt-Lymphom" diagnostiziert wird, ist die Behandlung je nach Stadium komplex. Zur Verbesserung der Gesamtergebnisse während der Chemotherapie wird die Behandlung mit antiviralen Medikamenten durchgeführt. Wenn die Diagnose früh war, die Krankheit sich noch nicht auf die inneren Organe ausgebreitet hat und die Behandlung verordnet wurde, hat der Patient die Chance, sich vollständig zu erholen. In den späten Stadien und beim Auftreten von Nasopharynxkarzinomen werden chirurgische Eingriffe und radikale Behandlungen eingesetzt: Der Patient wird mit Knochenmark transplantiert. Strahlentherapie und operative Entfernung des Primärtumors dienen als Hilfstherapien.

Aufgrund der Tatsache, dass der gesamte Körper dem Effekt ausgesetzt ist, erfordert das Burkitt-Lymphom eine Behandlung mit systemischer Polychemotherapie. Der Tumor wächst schnell, so schnell wie möglich Schema CODOX-M / VAC mit Cyclophosphamid, Vincristin, Doxorubicin, Methotrexat, Ifosamidom, Etoposid, Cytarabin, Tsarkolizinrom, Cyclophosphamid ernennen. Polychemotherapie kann bis zu 90% der Patienten heilen.

Während der Therapie entwickelt sich oft ein Tumorlyse-Syndrom, dann wird eine ausreichende intravenöse Hydratation durchgeführt und der Elektrolytspiegel (insbesondere K und Ca) wird gleichzeitig kontrolliert, und Allopurinol wird verschrieben.

Mit Burkitt-Lymphom, Cyclophosphamid und Vincristin werden mit Kursen behandelt, sie können 2 Monate oder mehrere Jahre dauern. Zytostatika werden mit Immunmodulatoren kombiniert. Interferone werden zweimal in 7 Tagen für 6 Monate oder länger verabreicht.

Berkitt-Lymphom mit Magenläsionen ist selten - eine Krankheit mit Tumorwachstum der lymphatischen Zellen. Die Läsion kann primär sein, nicht mit einer HIV-Infektion assoziiert, aber sie kann auch sekundär sein. Die Entwicklung von Lymphomen erhält vom lymphatischen Gewebe der Magenwände. Das Wachstum der Krankheit ist langsam, aber es wird von Magenschmerzen begleitet, Übelkeit, Erbrechen, Schwäche, bei Patienten sinkt der Appetit. Lymphome können in 1-2 Stadien nachgewiesen werden, so dass eine Operation und Chemotherapie in den meisten Fällen das erwartete positive Ergebnis haben.

So wird das Burkitt-Lymphom mit einer aggressiven Entwicklung behandelt: Es wird ein Programm von CHOP mit Cyclophosphamid, Adriablastin, Onkovi und Prednisolon verschrieben. Die Ergebnisse der Behandlung bestimmen weitere Taktiken.

Wenn die Remission erreicht ist, wird alle 6 Monate eine endoskopische Untersuchung des Stumpfes des Magens für 5 Jahre durchgeführt. Es wird in der Schleimhaut von Hp bestimmt und gegebenenfalls eine Eradikationstherapie verordnet. Wenn der Tumor wieder auftritt oder Verbreitung zeigt, wird eine Polychemotherapie oder Bestrahlung durchgeführt.

Welche Gruppe wird mit Burkitt-Lymphom behandelt?

Die Feststellung der Behinderung hängt ab von:

  • morphologischer und immunologischer Lymphomtyp;
  • Grad der Malignität und Stadium von Krebs der Lymphknoten;
  • die Wirksamkeit der Behandlung;
  • Dauer der Remission;
  • Komplikationen (Anämie, Thrombozytopenie, etc.).

Stellen Sie eine Behinderung mit Lymphom fest:

• Niedriger Malignitätsgrad - III-Gruppe. In diesem Fall wird aufgrund des Fehlens von Komplikationen und des Fortschreitens der Krankheit keine spezifische Therapie durchgeführt. Die dritte Gruppe umfasst das intermediäre und das hochgradige Lymphom (Burkitt-Lymphom) mit langfristiger und stabiler vollständiger Remission (nicht weniger als 2 Jahre), die keine spezifische Behandlung erhalten. Gleichzeitig ist die Fähigkeit, im ersten Grad zu arbeiten, begrenzt, was eine rationelle Beschäftigung oder eine Verringerung des Arbeitsaufwandes erfordert.
• intermediärer Malignitätsgrad - II-Gruppe: mit Malignität von I, II-Stadien bei der Primäruntersuchung, III- und IV-Stadien bei Erreichen der Remission; geringer Grad an Malignität, erfordert eine spezifische Behandlung, mit der Wirksamkeit der Behandlung, aufgrund schwerer Funktionsstörungen, begrenzte Fähigkeit zur Selbstbedienung-II-Grad, Bewegung von Grad II, Arbeitstätigkeit von II Grad. Eine Arbeitsempfehlung wird empfohlen für die Arbeit in speziell geschaffenen Bedingungen oder zu Hause.
• hoher (III-IV) Grad und mittlerer Malignitätsgrad - Gruppe I. Die erste Gruppe wird auch festgestellt: unabhängig vom Grad der Malignität mit Therapieversagen, die Entwicklung von schwerer Anämie, Thrombozytopenie, persistierende schwere infektiöse Komplikationen; mit dem Fortschreiten von Krebs der Lymphknoten, im Zusammenhang mit ausgeprägten und ausgeprägten Beeinträchtigungen der Körperfunktionen, Begrenzung der Fähigkeit zur Selbstbedienung des dritten Grades, Bewegung des dritten Grades, Fähigkeit zur Arbeit Grad III und ungünstige Prognose.

Stadien der Verbreitung des Burkitt-Lymphoms

Lymphom von Burkitt - Stadien:

  • Burkitt-Lymphom 1 Grad - der lymphatische Prozess umfasst einen Bereich der Lymphknoten;
  • Burkitt-Lymphom 2. Grades - auf einer Seite des Zwerchfells sind zwei oder mehr Zonen der Lymphknoten bedeckt;
  • Burkitt-Lymphom dritten Grades - der lymphatische Prozess ist von LU auf beiden Seiten des Zwerchfells bedeckt;
  • Burkitt-Lymphom 4. Grades - Lymphknoten und innere Organe sind am Prozess der Tumorbildung beteiligt.

Die 1. und 2. Stufe sind lokal oder begrenzt, die 3. und 4. Stufe sind üblich. Die alphabetische Einteilung von A und B wird verwendet Wenn Symptome auftreten: Fieber, nächtliches Schwitzen und Gewichtsverlust - das Stadium ist mit dem Buchstaben B gekennzeichnet, bei Abwesenheit von Symptomen - der Buchstabe A.

Prognose des Überlebens

Burkitt-Lymphom: Prognose des Überlebens nach Stadien und Anzahl der Risikofaktoren (in%):

Burkitt-Lymphom

Burkitt-Lymphom (Burketta) ist eine bösartige Erkrankung, die durch unkontrollierte Proliferation von unreifen Lymphoidzellen gekennzeichnet ist. Es gehört zur Gruppe der Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphome, es hat einen extrem malignen Verlauf. Der pathologische Prozess geht schnell über das lymphatische System hinaus und beeinflusst das Knochenmark, das zentrale Nervensystem und die inneren Organe.

Ungefähr 80% der Gesamtzahl von Erkrankungen des Burkitt-Lymphoms wird durch die in Neuguinea und Südafrika vorherrschende endemische Form repräsentiert, die hauptsächlich Kinder zwischen 4 und 7 Jahren betrifft. Mädchen sind doppelt so oft krank wie Jungen.

In den meisten Fällen ist das erste Symptom des Burkitt-Lymphoms eine Zunahme eines oder mehrerer Lymphknoten in der Submaxillarregion.

Sporadische Formen des Burkitt-Lymphoms sind in allen Ländern der Welt bekannt. Sie machen ungefähr 1% aller Fälle von Lymphomen aus. Die Krankheit betrifft hauptsächlich Menschen unter 30, Männer 2,5 mal häufiger als Frauen.

Die meisten Patienten mit Burkitt-Lymphom, mit Epstein infiziert - Barr-Virus und / oder dem Human Immunodeficiency Virus (HIV), die Gründe zu vermuten, dass die Beteiligung dieser Viren in den pathologischen Mechanismus der Krankheit gibt. In Russland ist das Burkitt-Lymphom extrem selten.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für das Auftreten des Burkitt-Lymphoms sind nicht bekannt. Es ist bekannt, dass es oft mit einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus kombiniert wird. Doch trotz dieser, die meisten Experten glauben, dass die Burkitt-Lymphom bei Kindern und Erwachsenen ist eine polietiologic Krankheit, das heißt, zu ihrer Entstehung nicht nur eine, sondern eine Kombination von mehreren Faktoren (Virusinfektionen bringt, ionisierende Strahlung, Exposition gegenüber potenziell krebserregend, Immunschwäche, ungünstige Lebensbedingungen).

Das Epstein-Barr-Virus ist weit verbreitet. Sie infizierten etwa 95% der erwachsenen Bevölkerung und 50% der Kinder in Nordamerika. Nach der Infektion befindet sich das Virus im menschlichen Körper seit vielen Jahren in einem Ruhezustand. Die Liste der damit verbundenen Krankheiten ist ziemlich umfangreich. Zusätzlich zum Burkitt-Lymphom umfasst es:

  • chronische Müdigkeitssyndrom;
  • Multiple Sklerose;
  • Herpes;
  • infektiöse Mononukleose;
  • Hodgkin-Lymphom;
  • andere Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen.

Das Epstein-Barr-Virus hat die Fähigkeit, B-Lymphozyten zu infizieren und deren Mutation zu verursachen, was dazu führt, dass die Brände die Fähigkeit erlangen, sich kontinuierlich zu vermehren. Aller Wahrscheinlichkeit nach sind diese modifizierten B-Lymphozyten der Hauptschwerpunkt des Burkitt-Lymphoms.

Ohne Therapie für Lymphome schreitet Burkitt schnell voran und endet mit einem tödlichen Ausgang in einigen Wochen oder Monaten nach dem Auftreten der ersten Symptome.

Die höhere Inzidenz von Männern ist wahrscheinlich auf das Vorhandensein eines abnormalen X-Chromosoms zurückzuführen, was der Grund für die unzureichende Antwort des Immunsystems auf eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus ist.

Stadien der Krankheit

Angesichts der Prävalenz des neoplastischen Prozesses ist das Burkitt-Lymphom in vier Stadien unterteilt.

  1. Der Tumor betrifft nur einen anatomischen Bereich.
  2. IIa - der Tumorprozess umfasst zwei benachbarte Bereiche; IIb ist durch eine Tumorläsion von mehr als zwei anatomischen Regionen auf der Seite des Zwerchfells gekennzeichnet.
  3. Der Tumor erstreckt sich in mehrere Bereiche auf gegenüberliegenden Seiten des Zwerchfells.
  4. Beteiligung am bösartigen Prozess des zentralen Nervensystems.

Symptome des Burkitt-Lymphoms

In den meisten Fällen ist das erste Symptom des Burkitt-Lymphoms eine Zunahme eines oder mehrerer Lymphknoten in der Unterkieferregion (Lymphadenopathie). Der Tumor wächst schnell und wächst in umgebendes Gewebe. Die Haut darüber ist hyperämisch. Wenn die Krankheit fortschreitet Patienten Gesichts-Deformierung haben die Schilddrüse beeinflusst, gebrochene Gesichtsknochen des Schädels, fallen die Zähne aus, haben Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen. Das Burkitt-Lymphom bei Kindern und Erwachsenen wird immer von einem Intoxikationssyndrom begleitet:

  • allgemeine Schwäche;
  • erhöhte Müdigkeit;
  • verringerter Appetit;
  • vermehrtes Schwitzen;
  • Kopfschmerzen, Muskel-Gelenkschmerzen;
  • Fieber.

In der klinischen Praxis gibt es manchmal eine abdominale Form des Burkitt-Lymphoms. In diesem Fall ist der Primärtumor in den Nieren, im Darm, in der Bauchspeicheldrüse, im Magen lokalisiert. In diesem Fall manifestiert sich das Burkitt-Lymphom durch Dyspepsie, Bauchschmerzen, Fieber, manchmal Gelbsucht.

Die radikale Entfernung des Primärtumors im Retroperitonealraum oder in der Bauchhöhle hat keinen Einfluss auf die Prognose der Erkrankung, verbessert aber die Lebensqualität und erleichtert die Symptomatik.

Burkitt-Lymphom metastasiert in regionalen Lymphknoten, die zentrale Nervensystem und Knochengewebe, was zu neurologischen Störungen (Dysfunktion der Beckenorgane, Parese, Paralyse), pathologische Frakturen und Gliedmaßendeformitäten.

In seltenen Fällen manifestiert sich das Burkitt-Lymphom als Leukämie, aber häufiger entwickelt sich die Leukämiephase bei Patienten, nachdem der Primärtumor signifikante Ausmaße erreicht hat.

Wenn sie in den malignen Prozess des Zentralnervensystems involviert sind, gibt es meningeale Symptome, Störungen der Funktionen der Hirnnerven. In diesem Fall leiden der Optikus und der Gesichtsnerv mehr.

Ohne Therapie für Lymphome schreitet Burkitt schnell voran und endet mit einem tödlichen Ausgang in einigen Wochen oder Monaten nach dem Auftreten der ersten Symptome.

Diagnose

Die Diagnose des Burkitt-Lymphoms wird auf der Grundlage der klinischen Merkmale der Erkrankung, der Befunde der Anamnese und der Ergebnisse der labormedizinischen Forschung durchgeführt, einschließlich:

  • histologische Untersuchung der Biopsie des befallenen Lymphknotens;
  • ELISA und PCR zur Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus, HIV;
  • Ultraschall der Bauchhöhle;
  • Radiographie des Schädels;
  • Computer- oder Magnetresonanztomographie;
  • Sternalpunktion gefolgt von histologischer Untersuchung des Knochenmarkpünktchens.

Behandlung von Burkitt-Lymphom

Die Hauptmethode der Behandlung der Krankheit ist Polychemotherapie, während der mehrere zytotoxische Drogen gleichzeitig benutzt werden. Kindern mit Burkitt-Lymphom wird der kürzeste Therapieverlauf verordnet, was das Risiko negativer Folgen in ferner Zukunft (Entwicklung anderer maligner Erkrankungen, Infertilität, Wachstumsverzögerung) reduziert.

Im ersten Jahr nach Abschluss der Therapie entwickeln viele Patienten einen Rückfall des Burkitt-Lymphoms.

Die Chemotherapie kann durch die Ernennung von Interferonen, Immunmodulatoren, antiviralen Medikamenten ergänzt werden.

Die kombinierte Behandlung des Burkitt-Lymphoms war nicht weit verbreitet. Zahlreiche Studien bestätigen in diesem Fall keine Steigerung der Wirksamkeit der Chemotherapie in Kombination mit einer Strahlentherapie.

Die radikale Entfernung des Primärtumors im Retroperitonealraum oder in der Bauchhöhle hat keinen Einfluss auf die Prognose der Erkrankung, verbessert aber die Lebensqualität und erleichtert die Symptomatik. Die chirurgische Entfernung von Burkitt-Lymphom, im Bereich der Backen angeordnet ist kontra, da der Betrieb durch das hohe Risiko einer intraoperativen Blutung durch reichlich Sprießen Tumorblutgefäße begleitet.

In manchen Fällen hat die Knochenmarktransplantation eine gute therapeutische Wirkung.

Mögliche Folgen und Komplikationen

Die Hauptkomplikationen des Burkitt-Lymphoms sind:

  • massive Blutung;
  • Kompression der Harnleiter mit Verletzung des Harnabflusses, was zur Entwicklung der Nierenblockade und zur Verletzung ihrer Funktion führt;
  • Perforation von Hohlorganen;
  • Darmverschluss;
  • Thromboembolie, einschließlich Thromboembolie der Lungenarterie (PE);
  • untere Paraplegie, verbunden mit der Niederlage des Tumors des Rückenmarks und der Wirbelsäule.

Prognose

Die Prognose für Burkitt-Lymphom ist immer ernst. In vielerlei Hinsicht hängt es von der Aktualität der begonnenen Behandlung ab. Wenn die Therapie im ersten Stadium der Krankheit beginnt, ist es möglich, vollständige Genesung zu erreichen. In jenen Fällen, wenn der Tumor Metastasen in den inneren Organen, dem Knochenmark, dem zentralen Nervensystem, ist die Prognose ungünstig. Letale Ergebnisse treten vor dem Hintergrund sekundärer Sekundärinfektionen oder Komplikationen auf, die sich entwickelt haben.

Sporadische Formen des Burkitt-Lymphoms sind in allen Ländern der Welt bekannt. Sie machen ungefähr 1% aller Fälle von Lymphomen aus.

Während des ersten Jahres nach Abschluss der Therapie entwickeln viele Patienten einen Rückfall des Burkitt-Lymphoms, wobei ein rezidivierender Tumor oft resistent gegen Chemotherapeutika ist. In diesem Fall übersteigt die Lebenserwartung der Patienten nicht 7-10 Monate.

Prävention

Die Prävention des Burkitt-Lymphoms wird derzeit nicht entwickelt, da die Ätiologie und der pathologische Mechanismus seiner Entwicklung noch nicht vollständig erforscht sind.

Burkitt-Lymphom: Symptome, Behandlung und Prognose. Burkitt-Lymphom bei Kindern

Was ist das Burkitt-Lymphom? Es geht um einen bösartigen Tumor. Grundsätzlich ist es lokalisiert außerhalb der Lymphknoten (in den Eierstöcken, Nieren, Oberkiefer). Weiter erfahren wir genauer, welche Anzeichen das Burkitt-Lymphom hat. Symptome und Behandlung werden ebenfalls in dem Artikel behandelt.

Historischer Hintergrund

Die erste Beschreibung der Krankheit, die offenbar auf das Phänomen des Burkitt-Lymphom identisch war, gibt es Berichte in den britischen Missionaren, die Uganda in dem späten XIX Jahrhundert besuchen. Seine nosologische Unabhängigkeit wurde jedoch später festgestellt. Dies wurde 1958 von Burkitt getan. Derzeit trägt die Krankheit seinen Namen. Das Burkitt-Lymphom, genauer gesagt sein zweiter Schwerpunkt, wurde in Asien (Papua-Neuguinea) gefunden.

Merkmale der Pathologie

Der maximale Peak wurde in den folgenden Ländern aufgezeichnet:

Burkitt-Lymphom in Ibadan ist 70% aller malignen Neoplasmen bei kleinen Patienten. Mit einer geringeren Häufigkeit tritt es in Indien, Ghana und Südafrika auf. In vielen anderen Ländern wurden Einzelfälle registriert. In einigen Gebieten breitete sich die Burkitt-Krankheit (Lymphom) ungleichmäßig aus. Dies gilt insbesondere für einzelne Länder in Asien und Afrika. In Verbindung mit den klimatischen Bedingungen gab es eine Beschränkung der Zone seiner Verteilung. Die Häufigkeit hängt direkt vom Alter ab. So kommt es bei Patienten, die zwei Jahre alt sind, praktisch nicht vor. Burkitt-Lymphom beginnt bei Kindern ab dem Alter von drei Jahren schnell zu wachsen. Das Maximum wird von 6-7 Jahren erreicht. Mit 15 Jahren ist der Trend rückläufig. Das Burkitt-Lymphom tritt in 98% der Fälle bei Personen auf, die jünger als 20 Jahre sind. Es sollte angemerkt werden, dass die Hälfte aller Patienten im Alter von 5-9 Jahren sind. Männer leiden doppelt so häufig an diesem Phänomen wie Frauen. Was Russland betrifft, wird diese Krankheit hier nicht beschrieben.

Merkmale der Ätiologie

Es besteht eine deutliche Abhängigkeit der Prävalenz dieser Pathologie in Afrika von der Temperatur und der Feuchtigkeit der Umwelt. Dies erlaubte Davis und Burkitt, eine Hypothese aufzustellen, dass die Krankheit viraler Natur ist. Außerdem hat es einen transmissiven Charakter. Im Hinblick auf das Gebiet der „Zone Lymphom,“ es fällt wirklich mit der Region Lebensräume bestimmter Arten von Stechmücken, die zu den Gattungen Mansonia und Anopheles gehören. Es wurde festgestellt, dass seine untere Temperaturgrenze solche Eigenschaften aufweist, bei denen der Fortpflanzungsprozess einiger Viren aufhört. Wir sprechen über Gelbfieber und Dengue. Es ist möglich, dass dies auch für das Virus gilt, das das Burkitt-Lymphom provoziert. In der Kultur dieser Zellen konnten Einschlüsse nachgewiesen werden, die für DNA-haltige, Herpes-ähnliche Viren charakteristisch sind. Biopsiematerial bestätigt dies ebenfalls.

Weitere Forschung

Später wurde ein Virus aus der Zellkultur isoliert. Diese Entdeckung wurde von Barr und Epstein gemacht. Serum wurde erhalten, indem Kaninchen mit diesem Virus immunisiert wurden. Später wurden mittels der Immunfluoreszenz-Methode Antikörper gegen das Epstein-Barr-Virus nachgewiesen. Gleiches gilt für Serum für infizierte Menschen. Die Immunfluoreszenzreaktion, die mit dem letzten und Biopsiematerial (lebensfähigen Zellen) durchgeführt wurde, konnte als hochspezifisch charakterisiert werden. Eine Anzahl von Experimenten wurde ebenfalls durchgeführt. In ihrem Verlauf wurde festgestellt, dass, wenn wir gesunde Knochenmarkzellen anstelle von Biopsiematerial nehmen, die Immunfluoreszenz negativ sein wird. Es bestand eine hohe Korrelation zwischen der positiven Reaktion und dem Nachweis von Viruspartikeln. Für Letzteres wurde ein Elektronenmikroskop verwendet.

Die Hauptwidersprüche

Neben den Patienten wurden im Blut vieler gesunder Menschen Antikörper gegen das Epstein-Barr-Virus gefunden. Außerdem gab es eine besondere Konstanz. Dies sind Patienten mit infektiöser Mononukleose. Daher können wir die ätiologische Ähnlichkeit solcher Phänomene annehmen. Dies lässt jedoch die Annahme in Zweifel, dass das oben genannte Virus ein spezifischer Erreger des Burkitt-Lymphoms ist. Angesichts des letzteren Konzepts entwickelt sich diese Pathologie in bestimmten Individuen. Sie haben eine chronische Proliferation von lymphoid-histiozytischen Geweben. Die Ursache dieser Pathologie kann in Malaria liegen. Seine geografische Verteilung in Afrika fällt mit dem "lymphatischen Gürtel" zusammen. Somit ist die initiale Lymphoproliferation im Epstein-Barr-Virus nicht vorhanden. Es verursacht nur eine subklinische Manifestation der Infektion (positive serologische Reaktionen werden notiert). In seltenen Fällen - infektiöse Mononukleose.

Merkmale der pathologischen Anatomie

Die Morphologie des Burkitt-Lymphoms ist ziemlich kompliziert. Makroskopisch ist die Erkrankung durch zahlreiche Tumorknoten gekennzeichnet. In manchen Fällen erreichen sie enorme Ausmaße. Der Tumor ist durch destruktives Wachstum gekennzeichnet.

Pathologieentwicklung

Wie manifestiert sich das Burkitt-Lymphom? Symptome dieser Krankheit sind ziemlich einfach zu bestimmen. Oberflächenknoten werden sehr oft ausgedrückt. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass der Tumor in andere Gewebe sprießt. Anhand der Schnittdaten lässt sich feststellen, dass die Lokalisation von Läsionen in folgenden Geweben und Organen auftritt:

  1. Der Magen.
  2. Zum Dünndarm.
  3. Milz.
  4. Schilddrüse.
  5. Leber.
  6. Die Bauchspeicheldrüse.
  7. Die Nebennieren.
  8. Kiefer.
  9. Knoten.
  10. Retroperitoneale Lymphe.
  11. Eierstöcke.
  12. Die Nieren.

Es gibt praktisch keine folgenden Lokalisationen, die für andere Lymphome charakteristisch sind:

  1. Waldeierring.
  2. Thymusdrüse.
  3. Mediastinale lymphatische und periphere Knoten.

Merkmale des klinischen Bildes

Diese Krankheit beginnt akut. Ein Tumorknoten erscheint in einem der obigen Bereiche. Eine schnelle Verallgemeinerung ist typisch für den Verteilungsprozess. Dies gilt insbesondere für die Bauchhöhle. Sehr häufig entwickeln Mädchen beidseitige Eierstocktumoren. Ihr beschleunigtes Wachstum bringt eine Vielzahl von Kompressionssymptomen mit sich. Es ist sehr gefährlich, wenn das Wachstum in der Substanz oder den Membranen des Gehirns und des Rückenmarks stattfindet. All diese Phänomene werden von einer Vielzahl von neurologischen Symptomen begleitet.

Andere Manifestationen

Was die Knochenläsionen angeht, so sind sie zunächst durch kleine Irritationen gekennzeichnet. Bestätigt der Patient jedoch das Burkitt-Lymphom, ist die Prognose enttäuschend. Zukünftig knüpfen bestehende Knochenläsionen zu großen Osteolysen zusammen. Wenn der Tumor in den Kiefern lokalisiert ist, werden kortikale Verschlussplatten um die Rudimente und die Zähne selbst zerstört. Normalerweise ändert sich das Bild des Blutes nicht. Bei ausgedehnter Infiltration des Knochenmarks werden Normoblastose und Leukozytose beobachtet. Eine kleine Anzahl von Tumorzellen tritt gelegentlich auf. Fälle mit der Entwicklung von akuter lymphoblastischer Leukämie werden ebenfalls beschrieben. Die Pathologie schreitet extrem schnell voran, wenn keine geeignete Therapie durchgeführt wird. Unter solchen Umständen kommt der Tod unweigerlich in ein paar Wochen oder Monaten. Unterscheiden Sie die folgenden klinischen Stadien der Krankheit:

  1. Eine anatomische Region ist betroffen.
  2. Zwei benachbarte Zonen sind betroffen.
  3. Es gibt Läsionen auf beiden Seiten des Zwerchfells. Zur gleichen Zeit ist das zentrale Nervensystem nicht beteiligt.
  4. Schwerer Grad. Das zentrale Nervensystem ist betroffen.

Diagnosemöglichkeiten

Sein Verhalten in Endemiegebieten ist nicht schwierig. In der Regel findet sich im Kind ein schnell wachsender Tumor, der sich in der Bauchhöhle oder den Kieferknochen befindet. Das Bild des "Sternenhimmels" wird durch histologische Untersuchung festgestellt. Mit Hilfe einer positiven Reaktion der Immunfluoreszenz wird die Diagnose endgültig bestätigt. Erkennen Sie die Krankheit ist viel schwieriger in den Ländern, in denen es sporadisch auftritt. In diesem Fall werden serologische Reaktionen verwendet.

Symptome einer akuten lymphatischen Leukämie

In diesem Fall gibt es charakteristische Veränderungen im Knochenmark und im Blut. Zellen von Tumorknoten haben eine große Anzahl von PAS-positiven Granula. Zur gleichen Zeit sind ihre Kerne kleiner als ähnliche Elemente der umgebenden Histiozyten. Sie zeichnen sich durch weniger auffällige kleinere Nukleolen und mehr zartes Chromatin aus. Im Falle von Retikulosarkomzellen weisen sie ein ausgedehntes Zytoplasma auf. Die Kerne sind groß mit Polyformismus und grober Chromatinstruktur. Viel schwieriger ist die Differenzierung der Erkrankung mit lymphoblastischem Lymphosarkom. In diesem Fall gibt es negative serologische Reaktionen. Dieser Tumor ist auch durch andere zytologische Zeichen gekennzeichnet. Wenn es keine Behandlung gibt, ist die Prognose ungünstig. Die vollständige Wiederherstellung ist unter den Bedingungen der modernen Therapie möglich. Die Verbindung von Krankheiten wie HIV und Burkitt-Lymphom wird weiterhin untersucht.

Zweck der notwendigen Therapie

Die Behandlung des Burkitt-Lymphoms ist ein ziemlich komplizierter Prozess. Die Pathologie reagiert sehr empfindlich auf bestimmte Arten von Zytostatika. Die Verwendung des Medikaments "Cyclophosphan" führt zu den besten Ergebnissen. Es wird intravenös verabreicht. Kann entweder ein- oder mehrfach verwendet werden. Bei Bedarf wird ein zweiter Kurs ernannt. Wenn die Krankheit in einem frühen Stadium diagnostiziert wird, kann eine Injektion ausreichend sein. Andere Alkylierungsmittel werden ebenfalls verwendet. Insbesondere sprechen wir von der Droge "Embichin". Es wird auch intravenös verabreicht. Dieses Medikament kann mit Novambichin ersetzt werden. Mit dem Medikament "Melphalan" können Sie positive Ergebnisse erzielen. Es ist akzeptabel, andere Varianten des Arzneimittels "Sarcolysin" zu verwenden. In einigen Fällen sind sie wirksamer als Cyclophosphan. Von der Droge "Vincristin" kann eine schnelle Wirkung bekommen, aber es ist von kurzer Dauer. Wenn der Prozess begann sich auf die Substanz und die Membranen des Gehirns zu verbreiten, wird das Medikament "Methotrexat" verabreicht.

Die Wirksamkeit der Therapie

In günstigen Fällen fördert die Behandlung eine schnelle Verkleinerung der Tumorknoten. Das klinische Stadium der Erkrankung beeinflusst stark die Wirksamkeit der Therapie. Also, auf den ersten beiden ist es viel höher. Bei einem kleinen Prozentsatz der Patienten dauerte die vollständige Remission bis zu sieben Jahre (ohne Erhaltungstherapie). Es wird allgemein angenommen, dass ein Patient, der an Burkitt-Lymphom leidet, einen Rückfall erleidet, wenn er länger als ein Jahr anhält. Das heißt, er ist vollständig geheilt. In diesem Fall besteht eine hohe Wirksamkeit der Chemotherapie.

Alternative Therapien

Sie sind von sekundärer Bedeutung. Bei einem Kiefertumor ist eine chirurgische Intervention eine Kontraindikation. Dies ist auf die Gefahr von Blutungen und einer vaskularisierten Erkrankung zurückzuführen. In Bezug auf die Verwendung von Strahlentherapie kann es eine Anästhesie und eine lokale Antitumorwirkung geben. Derzeit ist die Prävention noch nicht entwickelt.

Burkitt-Lymphom: Symptome, Behandlungsprinzipien, Prognose

Intrigue Burkitt-Lymphom ist, dass es sehr schnell wächst, wird auf das lymphatische System nicht beschränkt, früh und häufig gibt Metastasen zum Zeitpunkt der Erkennung erreicht das Endstadium der Entwicklung, bei der die Medizin machtlos ist, und der Patient stirbt. Warum tritt ein solcher Tumor auf und wie äußert er sich? Welche Methoden der Diagnose und Behandlung können das Burkitt-Lymphom effektiv bekämpfen? Was sind die Vorhersagen für diese gefährliche onkologische Krankheit?

Burkitt-Lymphom ist eine Art von Lymphomen des Nichodzha-Typs. Es beginnt sein Wachstum von bösartigen degenerierten B-Lymphozyten (Zellen des lymphatischen Systems) und ist sehr aggressiv. Diese Art von Tumor unterscheidet sich von den anderen dadurch, dass nach dem primären Fokus eines der Abschnitte des Knochenmarks (oder Lymphknoten, Brust, Darm, Magen, Gesichtsknochen, etc.) zu verlieren, ist auf den Tumor beschränkt und verläuft aktiv weiter. Als Folge davon decken die entarteten Zellen den gesamten Organismus ab und verursachen das Wachstum bösartiger Formationen in verschiedenen Systemen und Organen. Im Gegensatz zum Burkitt-Lymphom sind die verbleibenden Varietäten von Non-Hodgkin-Lymphomen in ihrem Wachstum nur auf die Gewebe des lymphatischen Systems begrenzt.

Oft beginnt die fragliche Bildung im Körper von Kindern mit dem Epstein-Barr-Virus zu wachsen. Laut Experten, solche Lymphome bilden sich bei den jungen Menschen oder den Kindern öfter, hauptsächlich "wählt" der Krebs nämlich die Männer aus.

Das Burkitt-Lymphom wird konventionell in sporadisch (etwa 20% der Patienten erkranken) und endemisch (es wird bei 80% der Patienten nachgewiesen) unterteilt:

  • Die endemische Form dieser Neoplasie betrifft vor allem den Körper von Kindern in afrikanischen Ländern oder in Neuguinea. Meistens zeigt sich dieser extrem aggressive onkologische Prozess bei Kindern im Alter von 4-7 Jahren.
  • Die sporadische Form des Burkitt-Lymphoms findet sich in Menschen in verschiedenen Teilen der Welt. Die Häufigkeit seiner Erkennung in europäischen Ländern und in den USA ist etwas mehr als 1% der Gesamtzahl der Patienten mit Lymphomen.

Bei einer solchen Variation des in diesem Artikel betrachteten Tumors beträgt das Durchschnittsalter der Patienten üblicherweise 30 Jahre. Bei Männern ist es 2,5-mal häufiger als bei Frauen. In Russland wird dieser Krebs-Prozess fast nicht beobachtet.

Ursachen

Während die Wissenschaftler die genauen Ursachen für die Entwicklung des Burkitt-Lymphoms nicht feststellen konnten. Auch die Tatsache, dass diese onkologische Pathologie sehr oft mit einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus kombiniert wird, deutet nicht auf die Möglichkeit eines genauen Zusammenhangs zwischen der Mutation der Zellen des lymphatischen Systems und dem Virus-tragenden Virus hin.

Die meisten Experten sind geneigt zu glauben, dass die Kombination der folgenden Faktoren die Degeneration von normalen Zellen in maligne Zellen provozieren kann:

  • verminderte Immunität aufgrund chronischer Entzündungsprozesse;
  • häufige virale und infektiöse Erkrankungen;
  • ionisierende Strahlung;
  • häufiger Kontakt mit toxischen Substanzen, die sich in der Leber und anderen Organen ansammeln;
  • Kontakt mit krebserregenden Stoffen (Herbizide, Dioxin, Polyvinylchlorid usw.).

Die Wissenschaftler untersuchen die Ursachen der Entwicklung des Burkitt-Lymphoms und stellen die Beziehung zwischen der Entwicklung dieser gefährlichen Krankheit und dem Niveau des sozialen Wohlbefindens fest. Es wird bemerkt, dass der Krebs öfter bei den Menschen entdeckt wird, die unter den ungünstigen Bedingungen leben. Es ist möglich, dass unter solchen Umständen das Epstein-Barr-Virus eine wichtigere Rolle bei Beginn von Mutationen in gesunden Zellen spielt.

Dieser Erreger gehört zu den Herpesviren und ist neben einer Reihe moderner Theorien, wie andere Herpesviren, in der Lage, an der Entstehung von Krebserkrankungen zu partizipieren. Das Virus ist weit verbreitet und kommt bei etwa 50% der Kinder und 90-95% der in Nordamerika lebenden Erwachsenen vor. Die Mehrzahl der infizierten Menschen macht sich durch keine Symptome bemerkbar. Jedoch ist die Beziehung mit seiner Anwesenheit im Körper und Entwicklung auf dem Papier und anderen Arten von Lymphomen nehodzhinskih gesehen, Herpes, chronischen Müdigkeitssyndrom, infektiöser Mononukleose, Hodgkin-Krankheit und Multipler Sklerose können deutlich sehen, die Ergebnisse vielen wissenschaftlichen Studien.

Das Epstein-Barr-Virus ist in der Lage, an bestimmte Rezeptoren auf der Oberfläche von B-Lymphozyten zu binden. Es verursacht ihre konstante Proliferation - die Vermehrung der Zellen, die die letzte Phase der Entzündung ist. Auch dieses infektiöse Agens verändert die B-Lymphozyten so, dass sie sich ständig vermehren. Forscher glauben, dass diese Zelltransformationen die primäre Ursache für die Bildung des primären Fokus von Burkitt-Lymphomzellen sind. Darüber hinaus bemerken die Wissenschaftler, dass der Mann, der aus einem Tumor des lymphatischen Systems Statistik eher leiden nach, sind Träger des abnormen X-Chromosom, eine abnorme Reaktion des Immunsystems auf Virusinvasion bereitstellt.

Beobachtungen von Spezialisten zeigen, dass bei endemischen Formen des Burkitt-Lymphoms die primären Läsionen des Neoplasmas normalerweise am Kiefer gefunden werden. Sporadische Tumoren können im Gehirn und seinen Membranen, Ovarien, Hoden, Därmen, Nieren, Bauchspeicheldrüse, Magen und anderen Organen und Geweben lokalisiert sein. Die histologische Analyse solcher maligner Läsionen zeigt nicht-reife Lymphoidzellen mit kleinen Chromatingranulaten in den Kernen. Außerdem ist das unter dem Mikroskop betrachtete Material aufgrund des Vorhandenseins einer großen Menge an Fett darin schwer zu färben und sieht wie ein Sternenhimmel aus.

Symptome

Bei der klassischen Entwicklung des Burkitt-Lymphoms entsteht im Bereich der Kiefer ein (oder mehrere) vergrößerter schmerzloser Lymphknoten. Solche Formationen wachsen schnell und keimen in das umgebende Gewebe aus.

  • Aufgrund der Zerstörung der Knochen des Gesichtskeletts tritt beim Patienten die Fehlstellung des Gesichts (Kiefer, Nase usw.) auf.
  • Anschließend Tumor wirkt sich auf die Speicheldrüse und der Schilddrüse verursacht Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen, provoziert den Verlust von Zähnen und Hörstörungen schmecken.
  • Vor dem Hintergrund des Auftretens eines vergrößerten Lymphknotens entwickelt der Patient eine allgemeine Intoxikation und erhöht die Temperatur auf 37-38 ° C.
  • Weiteres Wachstum des Neoplasmas verursacht Schäden an den Geweben des zentralen Nervensystems und der Knochen. Aufgrund dieser Proliferation von Tumor hat der Patient neurologische Störungen, Verformung von Beinknochen, Händen und sogar verursachten kleinere traumatische Faktoren bei pathologischen Frakturen.
  • In einigen klinischen Fällen gibt es Veränderungen in der Arbeit der Beckenorgane, Lähmungen und Paresen.

Wenn Burkitt-Lymphom Bauchtyp entwickelt, wird der primäre Standort in den inneren Organen :. Niere, Bauchspeicheldrüse, Darm, Magen, usw. wachsen Diese Tumoren schnell und sind schwer zu identifizieren. Krebszellen verbreiten sich schnell um die Organe herum und provozieren das Auftreten folgender Manifestationen:

Bei Patienten kann es zu Rupturen der Hohlorgane, massiven inneren Blutungen, die zu Nieren- und Thromboembolien führen, und zu Kompression der Harnleiter kommen. In einer Reihe von klinischen Fällen bilden Tumorherde großflächige retroperitoneale Konglomerate, deren Auftreten eine Schädigung der Wirbelsäule, des Rückenmarks und der Lähmung beider Beine zur Folge hat.

In jeder Form von metastasieren Burkitt-Lymphom Krebszellen in entfernten Lymphknoten, aber die Lymphknoten von Kehlring und Mediastinum sind nicht betroffen. Bei 2% der Patienten mit einem solchen Tumor ist Leukämie die erste Manifestation der Erkrankung. Mit dem Wachstum der leukämischen Manifestation von Tumoren erscheinen in jedem dritten Patienten (vor allem, wenn der Grad groß ist). Ungünstige Vorzeichen fließen Burkitt-Lymphom das Auftreten der Symptome von ZNS-Gewebe ist. In diesem Szenario zeigte der Patient meningeal Symptome, Verlust des Gesichts und Sehnerven, Hirnhaut und den Hirnnerven.

Wenn das Burkitt-Lymphom nicht rechtzeitig erkannt wird und der Patient nicht mit der Behandlung beginnt, führt die Krankheit innerhalb weniger Wochen oder Monate zu einem raschen tödlichen Ausgang.

Die Stadien des Burkitt-Lymphoms

Je nach Prävalenz des Tumorprozesses werden folgende Stadien unterschieden:

  • I - der Tumor betrifft nur eine anatomische Zone;
  • IIa - das Neoplasma ist in zwei benachbarten Regionen vorhanden;
  • IIb - Onkologie betrifft mehr als zwei Zonen auf einer Seite des Zwerchfells;
  • III - Tumorzentren befinden sich auf beiden Seiten des Zwerchfells;
  • IV - Krebszellen beeinflussen das zentrale Nervensystem.

Diagnose

Diagnose von Lymphomen Burkitt auf einer sorgfältigen Untersuchung der Beschwerden des Patienten beruht und die Ergebnisse der Inspektion - erlauben die Daten ein Arzt die Bildung dieser besonderen Neoplasmen zu vermuten. Zur Bestätigung der Diagnose werden folgende Studien zugeordnet:

  • Biopsie des betroffenen Lymphknotens, gefolgt von histologischer Analyse der erhaltenen Gewebeprobe;
  • RT-PCR;
  • EIA;
  • PCR;
  • Radiographie der Schädelknochen;
  • Ultraschall, MRI, PET-CT und CT der inneren Organe;
  • Methoden zur Untersuchung von HNO-Organen und anderen Systemen;
  • Lumbalpunktion und Analyse von Zerebrospinalflüssigkeit;
  • Bluttest für Oncomarker;
  • Szintigraphie von Knochengewebe;
  • Sternalpunktion (nach individuellen Indikationen).

Der Umfang der diagnostischen Aktivitäten wird durch den klinischen Fall bestimmt. Um Fehler zu vermeiden, ist die Differenzialdiagnose des Burkitt-Lymphoms mit anderen Lymphomen obligat.

Behandlung

Die Hauptmethode des Kampfes mit dem Lymphom von Burkitt ist Polychemotherapie. Der Behandlungsplan für diese gefährliche Krankheit wird in Abhängigkeit vom klinischen Fall erstellt und kann nicht nur die Aufnahme von Zytostatika umfassen, sondern auch:

Aufgrund der Tatsache, dass das Burkitt-Lymphom häufiger bei Kindern nachgewiesen wird, sehen die Chemotherapieprotokolle kurze Zyklen von Zytostatika vor. Somit möglich ist, ein minimales Risiko von unerwünschten toxischen Wirkungen auf der verzögerte Art von Medikamenten zu erreichen, ausgedrückt in Unfruchtbarkeit, das Wachstum verlangsamt und die Bildung von anderen bösartigen Erkrankungen. In allen klinischen Fällen, außer für den nach der Entfernung von Tumoren in der Bauchhöhle oder Burkitt-Lymphom im Stadium I ist die prophylaktische Gabe von Prednisolon, Methotrexat und Cytarabin ermöglicht verhindern ZNS-Schäden Gewebe durch.

Die folgenden Medikamente können in den Polychemotherapieplan für das Burkitt-Lymphom einbezogen werden:

  • Vincristin;
  • Cyclophosphan;
  • Doxorubicin;
  • Etoposid;
  • Sarcolysin;
  • Cytarabin;
  • Embihin;
  • Cyclophosphamid;
  • Ifosamid;
  • Tsarkolizinorm.

Mit der Zeit kann die initiierte Polychemotherapie bis zu 90% der Patienten heilen. Drogen werden normalerweise durch intravenöse Tropfinfusionen verabreicht. Während des Kurses wird der Elektrolytspiegel (K, Ca, etc.) und die ausreichende Hydratation des Körpers überwacht. Die Dauer der Aufnahme der Zytostatika wird einzeln bestimmt, und ihre Aufnahme kann für einige Monate oder die Jahre ausgedehnt werden. Mit der aggressiven Entwicklung des Burkitt-Lymphoms wird das CHOP-Programm zugewiesen mit:

  • Adriablastinorma,
  • Cyclophosphan,
  • Prednisolon,
  • Onkovyoma.

Chemotherapie Kurse werden durch die Aufnahme von antiviralen Medikamenten und Immunmodulatoren ergänzt. Interferone werden 2 mal in 7 Tagen für ein halbes Jahr oder länger verwendet.

Die chirurgische Behandlung von Tumoren in einer Vielzahl von Lymphomen, die aus Tumoren in Entfernung lokalisierende retroperitonealen oder Bauchhöhle ist ein zugehöriges Steuerungsverfahren. Solche Operationen können die Lebensqualität des Patienten verbessern, haben aber keinen signifikanten Einfluss auf die Prognose der Erkrankung. Chirurgische Eingriffe zur Entfernung von Tumoren im Kieferbereich werden nicht empfohlen, da solche Techniken zu massiven Blutungen führen können.

In einer Reihe von klinischen Fällen kann eine der besten Möglichkeiten zur Behandlung von Burkitt-Lymphom eine Stammzelltransplantation sein. Normalerweise dauert das Leben von neuen Knochenmarkzellen etwa 5 Tage. Danach beginnt das Lymphsystem, aktiv normale Lymphozyten zu produzieren, die nicht nur gesund sind, sondern auch die Immunität erhöhen. Dadurch kann der Körper mit bösartigen Zellen zurechtkommen.

Strahlentherapie mit Burkitt-Lymphom wird in Kombination mit Chemotherapie-Kursen in einer Reihe von klinischen Fällen eingesetzt. Beobachtungen von Spezialisten zeigen jedoch, dass Bestrahlung die Wirksamkeit von Zytostatika nicht verbessert. Darüber hinaus gibt es Hinweise darauf, dass Strahlung das Wachstum von Bildung beschleunigen kann. Deshalb müssen Patienten bei der Bestrahlung Kontrollanalysen durchführen, um die Reaktion des Körpers auf die Therapie zu beurteilen.

Prognose

Der Ausgang dieser Krebserkrankung hängt weitgehend vom Entwicklungsstadium des Tumorprozesses ab. Mit der Früherkennung von Lymphomen und dem Beginn einer aktiven Behandlung kann sich der Patient vollständig erholen. Wenn sich die Krebszellen auf das Knochenmark und die Gewebe des zentralen Nervensystems ausbreiten, nimmt die Wahrscheinlichkeit einer günstigen Prognose signifikant ab.

Beim Burkitt-Lymphom sterben die Patienten meist an Sekundärinfektionen, Funktionsstörungen lebenswichtiger Organe und Komplikationen. Auch nach erfolgreichen Chemotherapien bleibt der Tumor anfällig für Rückfälle. Normalerweise treten solche "Rückfälle" des Neoplasmas ein Jahr nach Beendigung der Therapie auf. Die Prognose solcher rezidivierenden Zytostatika ist in der Regel ungünstig und der Patient kann nur 8-9 Monate leben.

Die Prognose für das Überleben von Patienten mit Burkitt-Lymphom kann durch folgende Faktoren verschlechtert werden:

  • Alter über 60 Jahre;
  • Nachweis des Tumors im Stadium III-IV;
  • Vorhandensein von zwei oder mehr Brennpunkten;
  • erhöhte Laktatdehydrogenase-Aktivität im Blut;
  • Der Patient hat einen somatischen Status nach WHO II-III-IV Grad.

Nach einigen Statistiken in Abwesenheit von Rückfällen ist der Prozentsatz der Fünf-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Burkitt-Lymphom:

Ohne Behandlung sterben die Patienten in 100% der Fälle.

An welchen Arzt wenden Sie sich an?

Wenn die vergrößerten Lymphknoten im Kiefer oder in anderen Bereichen, Fieber, Störungen des Geschmacks, Hören, Schlucken und Atmen, Bauchschmerzen, Gelbsucht und Dyspepsie sollten den Arzt kontaktieren. Wenn der Arzt die Entwicklung des Burkitt-Lymphoms vermutet, wird er den Patienten an einen Onkologen verweisen. Um den Primärtumor und Metastasen Arzt zu identifizieren, kann eine Reihe von Studien bestätigt die Anwesenheit dieses bestimmten Sorte von Lymphomen (Gewebebiopsie des betroffenen Lymphknoten, Knochen-Szintigraphie, Röntgenaufnahmen des Schädels, Ultraschall, CT, PET-CT, MRI, etc.) verschreiben.

Burkitt-Lymphom ist eine Art von Non-Hodgkin-Lymphom und bezieht sich auf extrem gefährliche maligne Formationen des lymphatischen Systems. Dieser Krebs-Prozess wird häufiger in den Bewohnern von Afrika und Neu-Guinea festgestellt. In Russland ist die Häufigkeit dieser Krankheit äußerst selten. In der Regel finden sich solche Lymphome bei jungen Menschen und Kindern. Laut Statistik werden Burkitt-Lymphome häufiger bei männlichen Patienten nachgewiesen. Diese Tumoren sind anfällig für schnelles Wachstum und frühe Metastasierung. Deshalb hängt der Erfolg der Behandlung der Krankheit weitgehend von der Früherkennung dieses bösartigen Neoplasmas ab. Die wichtigsten Methoden zur Bekämpfung des Burkitt-Lymphoms sind Methoden wie Polychemotherapie und Stammzelltransplantation.

Medizinische Animation "Non-Hodgkin-Lymphom":

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