Stargardt-Krankheit - Erbkrankheit der Netzhaut, die sich mit dystrophischen Veränderungen in ihrer Makulazone manifestiert und zum Verlust des zentralen Sehens führt. Das Debüt der Krankheit fällt auf Kinder oder Jugendliche. Bei Patienten werden zentrale Skotome und Farbsehstörungen festgestellt. Das Fortschreiten der Stargardt-Krankheit führt zu völliger Erblindung. Die Diagnose wird mit Hilfe von Ophthalmoskopie, Fluoreszenzangiographie und Netzhaut-EFI durchgeführt. Zur Behandlung werden Injektionstherapie (Vitamine, Antioxidantien, Angioprotektoren), Physiotherapie, Revaskularisationsverfahren und die Technik der autologen Gewebetherapie eingesetzt.

Stargardt-Krankheit

Ein anderer Name für Stargardt-Krankheit - juvenile Makuladegeneration - fängt die Essenz der Krankheit: Es beginnt in einem sehr jungen (juvenilen) Alter und wird durch Läsionen der Makula - die Rezeptorvorrichtung des visuellen Analysators. Die Krankheit wurde vom deutschen Augenarzt Karl Stahardt zu Beginn des 20. Jahrhunderts als angeborene Läsion des Makulabereiches des Auges beschrieben, die in einer Familie vererbt wurde. Typische ophthalmoskopische Zeichen der Stargardt-Krankheit sind polymorph: "Atrophie der Aderhaut", "Bullauge", "gebrochene (geschmiedete) Bronze". Der pathogenetische Name der Pathologie - "Gelbpunkt-Abiotrophie der Netzhaut" - spiegelt Veränderungen im Augenhintergrund wider.

1997 fanden Genetiker eine Mutation des ABCR-Gens, die eine Störung der Proteinproduktion verursacht, die Energie auf die Photorezeptorzellen übertragen muss. Unvollständige Träger von ATP führt zum Tod von Photorezeptoren der Netzhaut der Augen. In 50% der Fälle treten verschiedene Formen der hereditär bedingten Makuladegeneration auf. Von diesen beträgt die Stargardt-Krankheit etwa 7%. Die nosologische Form wird mit einer Häufigkeit von 1: 10.000 diagnostiziert und zeichnet sich durch einen progressiven Verlauf aus. Bilaterale Pathologie der Augen beginnt in jungen Jahren (von 6 bis 21 Jahren) und führt zu schwerwiegenden Folgen, bis hin zum vollständigen Verlust des Sehvermögens. Die Krankheit hat eine soziale Bedeutung, weil sie schon in jungen Jahren zu Behinderungen führt.

Ursachen der Stargardt-Krankheit

Die Vererbung hängt nicht vom Geschlecht des Patienten und der Eltern ab. Pathologie meist in autosomal-rezessiv vererbt wird, das ist die Vererbung der Krankheit nicht mit Sex in Verbindung gebracht wird (autosomal - aufgrund der nicht-sexuellen Chromosomen) und ist nicht immer an künftigen Generationen (rezessive Vererbung Pfad). Nach den neuesten Daten von Genetikern kann die Pathologie des Gens auch vom dominanten Typ übertragen werden. Mit der dominanten Art der Vererbung von Defekten im Gen - dem Kontroller der Synthese des Proteintransporters ATP - verläuft die Krankheit leichter und führt selten zu einer Behinderung. Die meisten Rezeptorzellen der Makula (Apex) der Makula des Fundus sind funktionsfähig. Bei Patienten mit einem dominanten Vererbungstyp tritt die Krankheit mit einem Minimum an Manifestationen auf. Die Patienten bleiben effizient und können sogar Fahrzeuge fahren.

Die Hauptursache für Makuladegeneration ist, dass sie an Energiemangel leiden. Ein Gendefekt führt zur Synthese eines minderwertigen Proteins, das ATP-Moleküle durch die Membran der Zellen der Makula transportiert - dem Zentrum der Netzhaut, in dem die Grafik- und Farbbilder fokussiert sind. Im Bereich des gelben Flecks befinden sich keine Blutgefäße. Die Ernährung von Zapfenzellen erfolgt aufgrund von ATP-Trägerproteinen aus der benachbarten Gefäßmembran (Choroidea). Die Proteine ​​werden durch die Membran innerhalb der Kegelzellen des ATP-Moleküls übertragen.

Unter normalen Bedingungen absorbieren Rhodopsin-Photorezeptoren Photonenlicht und wandeln sich in trans-Retinal und Opsin um. Anschließend wird trans-retinal unter dem Einfluss der Energie von ATP, die von Trägerproteinen getragen wird, zu einem Retinal, das sich mit Opsin verbindet. So wird Rhodopsin wiederhergestellt. Bei einer erblichen Mutation des Gens wird ein minderwertiger Proteinträger gebildet. Als Ergebnis wird die Wiederherstellung von Rhodopsin unterbrochen und trans-retinal akkumuliert. Es wird zu Lipofuszin und hat eine direkte toxische Wirkung auf Zapfenzellen.

Klassifizierung der Stargardt-Krankheit

Die Art der Erkrankung hängt von der Prävalenz der Zone der Läsionen der Makula ab. In der Ophthalmologie werden folgende Formen der Morbus Stargardt unterschieden: zentral, perikentral, zentral (gemischt). Wenn die zentrale Form die Zellen in der Mitte des gelben Flecks beeinflusst. Dies drückt sich im Fall der zentralen Vision aus. Der Patient hat ein zentrales Skotom (aus der Gruppe "scotos" - Dunkelheit). Die zentrale Zone fällt außer Sichtweite. Der Patient sieht ein Bild mit einem dunklen Fleck am Fixationspunkt der Ansicht.

Die perikentrale Form ist durch das Auftreten des Rindes auf der Seite des Fixationspunktes gekennzeichnet. Eine Person ist in der Lage, den Blick zu fokussieren, aber er bemerkt den Fallout in einer der Seiten von der Mitte des Gesichtsfeldes in Form einer Mondsichel. Mit der Zeit bekommt das Skotom das Aussehen eines dunklen Rings. Die zentroperipherische Form beginnt von der Mitte und erstreckt sich schnell bis zur Peripherie. Der dunkle Fleck wächst und blockiert das Sichtfeld vollständig.

Symptome der Stargardt-Krankheit

Manifestationen der Krankheit beginnen im Alter von 6-7 Jahren. Bei allen Patienten werden unabhängig von der Art der Vererbung zentrale Skotome beobachtet. Bei günstigem Verlauf des Skotoms relativ: Der Patient sieht helle Objekte mit klaren Konturen und unterscheidet keine Objekte mit einer schwachen Farbskala. Viele Patienten haben eine Verletzung des Farbsehens durch die Art der rot-grünen Dyschromasie, bei der eine Person eine hellgrüne Farbe als dunkelrot sieht. Gleichzeitig bemerken einige Patienten keine Veränderung in der Wahrnehmung der Farbskala.

In der Anfangsphase der Erkrankung ändern sich die Grenzen des peripheren Sehens nicht, mit der Progression verbreitert sich das zentrale Skotom, was zur völligen Erblindung führt. Gleichzeitig mit dem Auftreten des Fallens des zentralen Sehens nimmt seine Schärfe ab. Im Endstadium der Stargardt-Krankheit ist der Sehnerv verkümmert. Der Mensch verliert vollständig die Sicht. Es gibt keine Veränderungen in anderen Organen, weder im initialen noch im terminalen Stadium der Erkrankung.

Diagnose der Stargardt-Krankheit

Die Krankheit beginnt in der Kindheit - das ist eines der wichtigsten Anzeichen für die Differentialdiagnose. Mit Hilfe der Ophthalmoskopie wird ein breiter Ring mit reduzierter Pigmentierung gefunden, der das dunkle Zentrum umgibt. Um den hellen Ring herum ist der nächste Ring von hyperpigmentierten Zellen markiert. Das Bild ähnelt einem "Bullauge" oder "Schmiedebronze". Foveolarer Reflex negativ. Die Makulaerhöhung ist nicht bestimmt. Bei der Untersuchung des gelben Flecks gibt es gelblich-weiße Flecken unterschiedlicher Größe und Konfiguration. Mit der Zeit werden die Grenzen der Einschlüsse verwischt, die Flecken werden grau oder verschwinden völlig.

Während der Perimetrie mit Stangardt-Krankheit sind zentrale Skotome positiv oder negativ (der Patient fühlt sie nicht). Bei der zentralen Form der Erkrankung entwickelt sich rot-grüne Deuteranopie. Die periphere Form ist nicht durch eine Verletzung der Farbwahrnehmung gekennzeichnet. Die räumliche Kontrastempfindlichkeit variiert über den gesamten Bereich: Sie ist im Hochfrequenzbereich (im mittleren Bereich bis zu 6-10 Grad) nicht vorhanden und nimmt im mittleren Frequenzbereich ab.

Im Anfangsstadium der Krankheit gibt es eine Abnahme der Indikatoren der Makulaelektrographie in der zentralen Form der Dystrophie. Im weiteren Verlauf werden elektrische Potentiale nicht aufgezeichnet. Mit dem Ort der Dystrophie entlang der mittleren peripheren Zone werden in der Anfangsphase normale Elektrographie und Elektrookulographie festgestellt. Dann sinken die Werte der Konus- und Stabkomponenten der elektronischen Retinographie auf subnormal ab. Die Krankheit ist asymptomatisch - ohne Störung der Sehschärfe und Farbwahrnehmung. Die Grenzen des Sichtfeldes liegen innerhalb des normalen Bereichs. Leicht reduzierte Dunkeladaptation.

Mit Hilfe der Fluoreszenzangiographie im Hintergrund des „Bullauges“ nicht gipofluorestsentsii Zone sichtbar Kapillaren, „stiller“ oder „dunkel“ choroid gefunden. In den Bereichen der Atrophie sind hyperfluoreszente Abschnitte retinaler Pigmentepithelzellen erkennbar. Die histologische Untersuchung in der zentralen Zone des Fundus bestimmt die erhöhte Menge an Pigment - Lipofuscin. Eine Kombination von hypertrophierten und atrophierten Zellen des Pigmentepithels wird festgestellt.

Molekulargenetische Analyse ermöglicht es Ihnen, die Mutation des Gens vor dem Ausbruch der Krankheit zu bemerken. Um den Austausch von Nukleotiden zu detektieren, wird die Echtzeit-PCR unter Verwendung mehrerer DNA-Sonden - "Molecular Beacons" - durchgeführt. Differentialdiagnose der Stargardt-Krankheit wird mit erworbenen Arzneimittel dystrophies durchgeführt, Retinal Blots Candor, Familie Drusen, Juvenile Retinoschisis, dominant progressive Fovea, der Kegel, kolbochno-Stab-und-Sticks von Zapfendystrophie.

Behandlung und Prognose der Stargardt-Krankheit

Es gibt keine ätiologische Behandlung. Als eine allgemeine Hilfsbehandlung angewandt parabulbarly Injektionen von Taurin und Antioxidantien, die Verabreichung von Vasodilatatoren (Pentoxifyllin, Nicotinsäure), Antirheumatika. Die Vitaminotherapie wird zur Stärkung der Blutgefäße und zur Verbesserung der Blutversorgung eingesetzt (Vit. B, A, C, E). Physiotherapeutische Behandlungsmethoden werden gezeigt: Medikamentenelektrophorese, Ultraschall, Laserstimulation der Netzhaut. Die Technik der Revaskularisation der Retina durch Transplantation in die Zone des gelben Flecks des Muskelfaserbündels wird angewendet. Die pathogenetisch regenerative ophthalmologische Technologie der autologen Gewebetherapie mit Hilfe von Stammzellen des Fettgewebes des Patienten wird entwickelt.

Stargardt-Krankheit beginnt in einem frühen Alter und führt schnell zu einer Sehbehinderung. In seltenen Fällen, bei einer dominanten Art der Vererbung, fällt die Sehkraft langsam ab. Den Patienten wird geraten, einen Augenarzt zu beobachten, Vitaminkomplexe einzunehmen und eine Sonnenbrille zu tragen.

Symptome und Behandlung von altersbedingter Makuladegeneration

Makula ist verantwortlich für die Schärfe der zentralen Vision, die eine Person benutzt, um Texte zu lesen und ein Auto zu fahren. Periphere Sicht behält gleichzeitig ihre Funktionalität. Der Mensch verliert allmählich seine Leistungsfähigkeit, wird sehbehindert. Die Makuladegeneration des Auges ist eine Geißel der modernen Gesellschaft, da die Krankheit nicht nur ältere, sondern auch jüngere Menschen betrifft. Was ist es und wie man mit Makuladegeneration umgeht?

Ursachen für die Entwicklung von Leiden

Die genauen Ursachen der Makuladegeneration sind noch nicht bekannt. Ärzte identifizieren mehrere Faktoren, die zur Entstehung der Pathologie beitragen:

  • gestörte Ernährung der Netzhaut;
  • vaskuläre Pathologien;
  • helles Sonnenlicht;
  • Mangel an Mikroelementen;
  • Nikotinabhängigkeit;
  • Ischämie, Bluthochdruck;
  • das Alter einer Person.

Laut der Forschung, es ist aufgedeckt, dass im Alter von 50 Jahren die Pathologie nur 2% der Bevölkerung betrifft, und nach 75 Jahren leidet die Makuladegeneration mehr - etwa 30%.

Warum tritt Netzhautsklerose auf? Wissenschaftler assoziieren diese Pathologie mit der Vererbung, da eine Reihe von Genen identifiziert wurde, die Informationen über die Pathologie der Netzhautgefäße und die Besonderheiten der Struktur des gelben Flecks speichern.

Am häufigsten betrifft die Makuladegeneration Frauen während der Menopause. Ärzte assoziieren diese Situation mit der Einstellung der Produktion von Östrogenen, die den Körper vor vielen Krankheiten schützen. Die männliche Bevölkerung leidet zeitweise seltener unter Makulodystrophie.

Beachten Sie! Makuladegeneration betrifft die europäische Bevölkerung des Planeten, in der asiatischen Region stellen solche Fälle eine Ausnahme von den Regeln dar.

Der nächste Grund, der die Netzhautdystrophie provoziert, ist ein Mangel an Nährstoffen, die für die gute Arbeit der Sehorgane wichtig sind. Das Defizit an Antioxidantien und Zink wirkt sich negativ auf die Gesundheit aus, da es zur schnellen Alterung des Körpers beiträgt. Der Mangel an A-, E- und C-Vitaminen trägt ebenfalls zum Degenerationsprozess der Netzhaut bei.

Rauchen ist der Beschleuniger der Entwicklung jeglicher Pathologie, einschließlich und Makuladegeneration. Wenn eine Person eine schädliche Gewohnheit loswird, kann Pathologie vermieden werden.

Sonnenlicht ist die Quelle des Lebens auf der Erde, aber die Einwirkung von direkten Strahlen auf die Augen schädigt die Netzhaut. Sie sollten eine Sonnenbrille tragen, wenn Sie in der hellen Sonne spazieren gehen, besonders nach Mittag und bis zum Abend.

Entwicklung der Krankheit

Die Pathologie beginnt mit einer Verletzung der Blutzirkulation in der Netzhaut des Auges. Im Laufe der Zeit beobachtet der Patient, dass ein dunkler Fleck vor seinen Augen erscheint, der dazu neigt, sich auszudehnen. Das Auftreten des Flecks ist mit der Atrophie photosensitiver Nerven verbunden, denen eine Energiequelle fehlt.

Pathologie hat zwei Formen:

  1. trocken;
  2. nass.

Der Unterschied in den Formen des Krankheitsverlaufes besteht in der Bildung (oder Abwesenheit) neuer Kapillaren in der Netzhaut, die sich durch eine schlechte Durchlässigkeit der Wände auszeichnen. In den meisten Fällen entwickeln Patienten eine feuchte Form der Netzhautdystrophie, die durch die Proliferation von Kapillaren gekennzeichnet ist.

Trockene Makuladegeneration tritt als Folge der Alterung des Körpers (und Ausdünnung des gelben Flecks) auf und ist nicht durch die Bildung neuer Kapillaren gekennzeichnet. Pathologie tritt bei Patienten im Alter von 50 oder 60 Jahren auf. Die Person fühlt eine signifikante Verringerung der Sehschärfe, das Lesen des Textes erfordert mehr Beleuchtung. Diese Form der Pathologie kann ins Nasse übergehen, aber nicht immer.

Die feuchte Makuladegeneration ist die gefährlichste Form der Erkrankung, da sie von Mikroblutungen in der Netzhaut des Auges begleitet wird. Lichtempfindliche Zellen werden geschädigt, was die Sehqualität beeinträchtigt. Hervorragende lichtempfindliche Zellen bilden einen Fleck, der eine Person daran hindert, Objekte eindeutig zu unterscheiden.

Diese Form der Pathologie kann sowohl in der latenten als auch in der progressiven Phase auftreten. Die latente Form ist durch eine moderate Bildung neuer Kapillaren gekennzeichnet, während der Prozentsatz der Abnahme des Sehvermögens nicht deutlich ausgeprägt ist. Die offene Form ist durch die Bildung einer großen Anzahl von Kapillaren und das Auftreten von Narbengewebe gekennzeichnet. Der Verlust des Sehvermögens ist in diesem Fall signifikant.

Symptome der altersbedingten Makuladegeneration

Wie kann man den Beginn der Entwicklung der Pathologie feststellen? Die altersbedingte Makuladegeneration in der Ausgangsform (trocken) verläuft schmerzfrei, eine Person braucht einfach mehr Licht, um Texte zu lesen. Ein Zeichen für die Entwicklung einer Krankheit ist auch eine schlechte Anpassung an die Dunkelheit - eine Person sieht nichts, wenn sie sich von einem erleuchteten Raum zu einem dunklen bewegt.

Das nächste Zeichen der (grundlegenden) Makuladegeneration in der ursprünglichen Form ist die Verzerrung von Bildern - der gedruckte Text "schwebt", die Gesichter der Menschen sind aufgrund von inkorrekter Visualisierung schwer zu erkennen. Diese Verzerrung kann nur in einem Auge für mehrere Jahre in Folge beobachtet werden. Dies ist die Heimtücke der Netzhautdystrophie, weil es für eine Person schwierig ist, eine Pathologie zu erkennen, weil die Mängel eines Auges durch ein anderes ausgeglichen werden.

Wenn die Pathologie beide Augen gleichzeitig betrifft, ändert sich das Leben einer Person radikal: Halluzinationen können auftreten, die mit Bildern von Objekten, Tieren und sogar Menschen verbunden sind. Der Patient hat Angst, darüber zu sprechen, was seinen Verwandten widerfahren ist, aus Angst, als Verrückter bekannt zu sein. Der Grund für solche Visionen liegt jedoch nicht in der Psyche einer Person, sondern in einer Verletzung der Sehfunktion.

Das erste Anzeichen für die Entwicklung einer feuchten Form von Dystrophie ist die Verzerrung einer geraden Linie: Eine Person sieht es als verdreht. Dies ist auf das Eindringen von Blut aus den neuen Kapillaren in die Retina zurückzuführen, was die Lage und Funktionalität der lichtempfindlichen Nervenzellen beeinträchtigt. Jedes Objekt vor den Augen des Patienten verändert seine Form und erscheint in einer verzerrten Version.

Als nächstes bemerkt eine Person das Auftreten von dunklen Flecken vor seinen Augen, die es nicht erlauben, etwas vor Ihnen zu sehen. Die Schärfe und Schärfe des Sehens nimmt stark ab, die Person verliert die Orientierung im Raum.

Macrogodystrophie Stargardt

Was ist Stargardts Makuladegeneration? Dies ist eine juvenile Form der Netzhautdystrophie, die von Verwandten geerbt wurde. Sexuelle Zugehörigkeit bei der Übertragung mutierter Gene wird nicht beobachtet, das heißt, in der Gattung können sowohl Jungen als auch Mädchen krank sein. Die Pathologie manifestiert sich meist von 12 bis 16 Jahren, manchmal aber auch früher. Stargardts Abiotrophie ist der Weg zur Blindheit, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird.

Ein Gendefekt führt zu einer fehlerhaften Produktion von Proteinstrukturen, die die Wahrnehmung von Farben und Grafiken negativ beeinflusst. Ein defekter Protein-Informationsträger kann das normale Funktionieren der visuellen Wahrnehmung nicht gewährleisten.

  • Tränenfluss;
  • Opazität der Hornhautschicht;
  • Rötung der Augenproteine;
  • Angst vor Licht;
  • Schmerz in den Augen.

Patienten sind für Farbenblindheit bekannt - eine Verletzung der Farbwahrnehmung des Weltbildes. Wenn sich die Krankheit entwickelt, hat der Patient eine zentrale Sichtbarkeitszone - das Objekt mit einem dunklen Fleck wird an verschiedenen Stellen, dh in der Mitte oder an der Seite, sichtbar gemacht. Mit der Zeit kann sich der Fleck vergrößern und das betrachtete Objekt teilweise oder vollständig bedecken.

Die ersten Anzeichen von Beschwerden können bereits nach 6 oder 7 Jahren auftreten. Die Kinder haben eine falsche Farbwahrnehmung, das heißt, die grüne Tönung ist rot und umgekehrt. Dichromasie ist jedoch nicht immer in der Entwicklung von Makuladegeneration vorhanden. Das Anfangsstadium der Krankheit ist nicht durch die Pathologie des peripheren Sehens gekennzeichnet - Verletzungen betreffen nur das zentrale Sehen. In der Zukunft wächst der dunkle Fleck und schließt die Sicht vollständig, das heißt Blindheit.

Es gibt kein radikales Schema für die Behandlung der Macrogodystrophie von Stargardt. Die Patienten erhalten Vitaminspritzen, Antioxidantien werden verschrieben, Steroide und Vasodilatatoren werden verabreicht. Hilfsverfahren schlagen Laserstimulation der Netzhaut, Physiotherapieverfahren und Ultraschalltherapie vor.

Im Jahr 2009 schlug der Augenarzt Romashchenko eine Methode der Gewebezelltherapie basierend auf den Entwicklungen des Wissenschaftlers Filatov vor. Durch die Anwendung der innovativen Technik konnte bei vielen Patienten das Sehvermögen wiederhergestellt werden. Stammzelltherapie hilft, die Entwicklung von Blindheit zu verhindern. Diese Technik wird nur in einem medizinischen Zentrum in Russland - "He Clinic", in St. Petersburg verwendet.

Behandlung

Nach der Diagnose des Fundus und der Gefäße der Netzhaut wird eine Behandlung für Makuladegeneration vorgeschrieben. Jeder Patient erhält ein individuelles Schema therapeutischer Manipulationen, abhängig vom Ausmaß der Schädigung der Gewebe der Netzhaut.

Wichtig! Die begonnene Form der trockenen Makuladegeneration wird nicht behandelt, so ist es notwendig, zu Beginn der Entwicklung der Pathologie Hilfe zu suchen.

Wenn der Patient rechtzeitig zu einem Augenarzt kommt, können therapeutische Maßnahmen die Entwicklung der Pathologie verlangsamen. In diesem Fall kann die Vision gespeichert werden. Um das Sehen zu korrigieren, werden große Dosen von Antioxidantien und zinkhaltigen Präparaten verschrieben. Es ist sehr wichtig, Lebensmittel zu essen, die reich an Vitamin C, E, A sind und Medikamente mit diesen Vitaminen nehmen. Jeder sollte nach 50 Jahren darüber nachdenken.

Die nasse Form der Pathologie ist durch die Proliferation der Kapillarengeflechte gekennzeichnet, so dass die Behandlungsmethoden darauf abzielen, das Wachstum neuer Gefäße zu unterdrücken. Den Patienten werden intraokulare Injektionen zugewiesen, eine Laserkorrektur und eine photodynamische Methode werden durchgeführt. Diese Behandlungsmethode kann jedoch den Patienten nicht vollständig heilen.

Laserbehandlung kann neue Kapillaren zerstören und beseitigen - dies hilft, das Augengewebe von überschüssigen Blutgefäßen zu befreien, kann aber in der Nähe befindliche visuelle Strukturen schädigen. Das heißt, ein Problem zu lösen bringt ein neues mit sich. Die Folge solcher Manipulationen ist die Verschlechterung des Sehvermögens, aber aus einem anderen Grund. Eine Laserkorrektur hilft nur, wenn sich Blutgefäße vom gelben Fleck entfernen.

Wichtig! Laut Statistik ruft die Laserbehandlung oft einen Rückfall der Pathologie hervor. Trotz der Behandlung sinkt die Sehkraft ständig, und es ist nicht möglich, sie zurückzugeben.

Photodynamische Therapie, im Vergleich zu Laser, bietet die besten Ergebnisse. Erstens besteht kein Risiko der Zerstörung von gesundem Gewebe. Zweitens ist die Chance, die Sehkraft zu verbessern, ziemlich groß. Die photodynamische Therapie wirkt nur auf die pathologischen Gefäße ein, wirkt punktuell und sauber. Der Patient erhält eine spezielle intravenöse Formulierung, und dann wird die Netzhaut einem Lichtblitz ausgesetzt. Licht aktiviert die eingebrachte Substanz und pathologische Kapillaren werden zerstört.

Wichtig! Nach dem photodynamischen Verfahren ist es notwendig, die Augen 5 Tage lang vor hellem Licht zu schützen, um die photoaktive Substanz nicht zu reaktivieren.

Diese Therapie hat auch einen Mangel - eine kurzfristige Wirkung. Der Patient braucht nach einer Weile einen zweiten Gang, weil die Kapillaren wieder wachsen.

Eine andere Methode der Therapie sind intraokulare Injektionen. Der Patient erhält Arzneimittel, die das Wachstum von Tumoren blockieren. Das Auge wird präanästhesiert und dann wird das Medikament injiziert. Solche Injektionen müssen jeden Monat durchgeführt werden. In einigen Fällen können intraokulare Injektionen das verlorene Sehen wiederherstellen.

Netzhautdystrophie in der Schwangerschaft

Pathologie betrifft Frauen mit schwerer Myopie. Bei großer körperlicher Anstrengung während der Geburt kann eine Netzhautablösung auftreten. Daher führt diese Kategorie von Frauen einen Kaiserschnitt durch, um Risiken zu vermeiden.

Traditionelle Behandlung und Prävention

Überlegen Sie, wie die Makuladegeneration der Netzhaut mit Volksmethoden behandelt wird. Diese Methoden verhindern eher die Krankheit und sind kein Allheilmittel für Dystrophie. Dennoch, wenn Sie im Voraus auf die Gesundheit der Augen achten, können Sie schwere Pathologie und Verlust der Sehfunktion vermeiden. Eine wichtige Rolle bei der Vorbeugung und Unterstützung bei der Heilung gehört Obst und Gemüse in ihrer rohen Form:

  • Erdbeeren;
  • Blaubeere;
  • Tomaten;
  • Grüns;
  • gekeimtes Korn.

Lutein - eine notwendige Komponente für die Augengesundheit - muss ständig in die Ernährung der Patienten eingehen. Es ist in großen Mengen in frischem Spinat, Eigelb, Brokkoli, Petersilie und Erbsen. Für die Augengesundheit ist es nützlich, Pistazien und Kürbis, Aprikosen und Orangen zu essen.

Vitamingetränk mit Kiefernnadeln

Dieses Werkzeug wird helfen, den Körper mit den notwendigen Komponenten zu sättigen und das Immunsystem zu stärken. Gießen Sie abgekochtes Wasser (Liter) 10 Stück gehackte Nadeln, 4 Teile Schalen von Zwiebeln und 4 Stück zerdrückte Heckenrose. Zutaten kochen für ca. 10-12 Minuten ohne intensives Kochen, kühlen und filtern durch Gailet. Die resultierende Zusammensetzung trinken während des Tages. Der Verlauf der Stärkung der Immunität ist ein Monat.

Die Stärkung der Immunität wird durch Knoblauch- und Ziegenmilchserum gefördert.

Wichtig! Die Verwendung von Volksmethoden sollte mit einem Augenarzt vereinbart werden.

Eine sorgfältige Einstellung zu den Augen wird helfen, die Vision für eine lange Zeit zu behalten. Beobachten Sie deshalb die Hygiene der Augen, nämlich:

  • Lies nicht in schlecht beleuchteten Räumen.
  • Schau nicht lange auf den Fernseher und belaste deine Augen nicht.
  • trage eine Sonnenbrille bei strahlendem Sonnenschein;
  • nehmen Sie Mineral- und Vitaminkomplexe;
  • eliminieren fetthaltige Lebensmittel;
  • mache Gymnastik für die Augen;
  • einen aktiven Lebensstil führen;
  • die Gewohnheit des Rauchens loswerden.

Es ist wichtig, daran zu denken, dass die Netzhautdystrophie zu einer Atrophie des Sehnervs führen kann, die für die Wahrnehmung und Übertragung der Visualisierung auf das Gehirn verantwortlich ist. Und nur aktive Therapie und Pflege der Vision kann ein Mindestniveau der Visualisierung - 0,2 halten. Es ist besser als totale Blindheit.

Degenerative Veränderungen der Netzhaut lassen sich leichter verhindern als heilen. Bis heute hat die Medizin keine radikale Methode, um diese Krankheit loszuwerden - alle medizinischen Manipulationen können die Entwicklung von pathologischen Veränderungen nur verlangsamen. Daher hängt die Gesundheit der Augen vollständig von der Person selbst ab. Eine wichtige Rolle bei der Vorbeugung der Makuladegeneration der Netzhaut spielen Vitamin-Ernährung und die richtige Lebensweise. Essen Sie mehr frische Grüns und Früchte, verzichten Sie auf Konservierungsstoffe und fetthaltige Lebensmittel.

Eliminiert freie Radikale aus dem Körper, wirkt sich auf das Auge aus und hilft grünem Tee. Das Weglassen von Rauchen und Alkohol wird seinen progressiven Beitrag zur Verbesserung des Körpers leisten. Moderate körperliche Belastung durch Alter heilt auch den Körper. Wenn die Ermüdung der Augen Ruhe erfordert, können Sie die Sehorgane nicht überfordern. Schützen Sie Ihre Augen vor hellem Sonnenlicht, nehmen Sie Drogen Lutein, Kupfer und Zink - ein Augenarzt wird Ihnen helfen, die Dosierung anzupassen. Beim geringsten Verdacht auf Pathologie sofort einen Augenarzt aufsuchen.

Die Behandlung der Stargardt-Krankheit: das Unmögliche wurde möglich

Es ist angenehm, mit Michael zu sprechen: Er ist intelligent und belesen, hat viele Hobbys und die Hauptsache - Autorennen - kann es stundenlang sagen. Intelligente Person - seine Brille ist geschmückt. Ruhiger, selbstbewusster junger Mann von 18 Jahren. Und der Fremde ist es zuzuhören, was er sagt.

Stargardts Dystrophie: Der Weg zur Blindheit

"Ich hatte immer eine schlechte Sicht. Ich wurde von einem Augenarzt aus der Kindheit beobachtet. Ich habe es gelassen, meine Brille hat mich nicht gestört. Und im Alter von 16 Jahren bemerkte ich, dass ich im Dunkeln immer schlimmer sehe. Außerdem begannen einige Sichtbereiche buchstäblich auszufallen: Ich sehe hier, ich sehe es hier nicht. Um ehrlich zu sein, ich hatte Angst.

Point hat das Militäreinberufungsamt besucht. Die medizinische Kommission hat ein Urteil gefällt: "retinale Abiotrophie".

Weitere Untersuchung fügte Gefühle hinzu. Die Diagnose klang wie ein Urteil: Gelbfleckige Dystrophie der Netzhaut, es ist Macgardodystrophie von Stargardt. Sie sagten: Genetik, und nichts kann getan werden, die Krankheit wird nicht behandelt

Hause mit ihren Eltern, wir das gesamte Internet gedreht wird, durch einen Freund mehrere Ophthalmologen Professoren befragt wurden, fand einen Weg in die Klinik in Izaile, Deutschland, USA... Überall dort, wo wir dachten, Medizin alles tun können, uns wurde gesagt, dass die Hoffnungen auf ein positives Ergebnis der Behandlung gibt.

Ich hatte keine andere Wahl als Blindheit. "

"Stargardts Abiotrophie ist eine ziemlich häufige genetische Erkrankung. Laut Statistik kommt es in einer von 20.000 Menschen vor. So gibt es nur in Russland etwa 7.000 Patienten, die dadurch ihr Sehvermögen verlieren oder verloren haben.

Gelbgefleckter Fundus, Ein anderer Name für dieses Syndrom manifestiert sich in der Regel in der Adoleszenz und frühen Jugend - von 12 bis 16 Jahren. Der Verlust des Sehvermögens verläuft normalerweise sehr abrupt - im Fall von Michael dauerte der Prozess nur sechs Monate.

In "Unicomed" war Michael 18 Jahre alt, also anderthalb Jahre nach seiner Diagnose. Zu dieser Zeit sah er praktisch nichts in der Dunkelheit, wurden beobachtet Skotom - Sehverlust.

Ohne Korrektur sah das rechte Auge 20%, das linke Auge - 15%. Nach Korrektur der Optik beträgt das rechte Auge 65%, das linke Auge 55%.

Die Dynamik des Prozesses erlaubte bis zum 20. Lebensjahr einen vollständigen Verlust der Sehkraft. "

Die Degeneration von Stargardt ist kein Urteil

Was Misha erzählt, ist wie ein Wunder.

"Wir haben weiter gesucht und auf der Seite" Unicomed "gelesen, dass sie das Stargardt-Syndrom heilen! Es war schwer zu glauben, aber wir gingen nach Moskau.

Nach der ersten Sitzung der regenerativen Therapie begann ich im Dunkeln besser zu sehen, meine Sehkraft verbesserte sich. Die Empfindungen sind, als hätte jemand zuletzt die schmutzige Windschutzscheibe gewaschen, die den Test bedeckte. Fantastisch!

Insgesamt habe ich jetzt drei Sessions durchlaufen - jetzt habe ich eine Pause. Nach 6 Monaten müssen Sie sich einem anderen Verfahren unterziehen. Übrigens bin ich schon wieder zum Motorsport zurückgekehrt, auch zu Nachtrennen! "

"Keine Wunder und keine Fiktion im Falle von Michael, natürlich, nein.

Wenn sehr kurz, ist die Grundlage der regenerativen Therapie - eine einzigartige autologe Zelltransplantation, die die Netzhaut stimuliert Update (das Präfix „auto“ bedeutet die Transplantation werden die Zellen, für die vom Menschen genommen selbst, und es ist transplantiert).

Die Anwendung der Methode zeigt eine positive Wirkung bei praktisch allen Patienten. Das Sichtfeld erweitert sich, seine Schärfe verbessert sich. Und wenn die Krankheit nicht genetisch oder stark vernachlässigt ist, sehen wir immer eine signifikante Verbesserung der Sehschärfe und -qualität.

Komplexe Krankheiten, wie die von Mikhail, hören auf voranzukommen. Der Zustand der Netzhaut und ihrer Ernährung wird verbessert - deutlich verbessert und visuelle Funktion.

Im Fall von Michael, drei Monate nach der ersten Sitzung der regenerativen Therapie, verschwanden die Skotome, die Sehindikatoren veränderten sich auf diese Weise:

Ohne Optik: das rechte Auge - 30%, das linke - 25%

Mit ausgewählten Optiken: das rechte Auge - 85%, das linke - 75%.

Jetzt, nach drei Behandlungssitzungen, während Michael nicht die weitere Behandlung benötigt, aber nach 6-8 Monaten hat es wieder auf die Prüfung kommen: egal, wie kann es magische Methode scheinen umprogrammieren Gene niemand gelernt hat, und die Ergebnisse der Behandlung beibehalten müssen in regelmäßigen Abständen wiederholt werden. "

Der Fall von Michael ist alles andere als einzigartig: Zu uns in "UniMed" gehören Menschen, die von anderen Kliniken abgelehnt wurden. Und auch in der Phase des Nicht-Sehens stellen viele von ihnen dank der regenerativen Therapie die Sehkraft wieder her.

Wie wird das Verfahren durchgeführt?

Um eine regenerative Therapie durchzuführen, ist kein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Die Transplantation von Zellmaterial wird ambulant für einen Tag durchgeführt: Der Patient verbringt 10-12 Stunden in der Klinik.

Was aber von außen wie ein Wunder aussieht - das Ergebnis mühevoller Arbeit.

Die Herstellung des Transplantats beginnt mit Knochenmarksproben. Dann ist es in besonderer Weise vorbereitet. Das Verfahren zur Herstellung von Zellen ist sehr kompliziert. Es erfordert spezielle Ausrüstung, gleichzeitige Teilnahme am Prozess mehrerer Klassenspezialisten in der Zellbiologie und die exakte sequenzielle Ausführung einer Reihe von Operationen.

Das erhaltene Material für die spezielle Technologie wird dem Patienten in Abhängigkeit von seiner Erkrankung und dem Zustand der Sehorgane vorgestellt.

Am Abend, nach der Untersuchung durch einen Augenarzt, werden Sie bis zum nächsten Eingriff entlassen. Das Intervall zwischen den Prozeduren wird individuell festgelegt, ihre Wirkung ist jedoch kumulativ. Und wenn zwischen dem ersten, zweiten und dritten Verfahren beispielsweise drei Monate erforderlich sind, kann es zwischen dem dritten und dem vierten Verfahren sechs Monate dauern. Usw.

Zwischen den Eingriffen erfordert die Behandlung der Stargardt-Krankheit regelmäßige dynamische Beobachtung Augenarzt, in der Zeit, um mögliche Sehverlust "abzufangen".

Natürlich ist es einfacher, die Wirkung zu erhalten, wenn man die Krankheit im frühesten Stadium behandelt, ohne auf den vollständigen oder teilweisen Verlust des Sehvermögens zu warten. Wenn Sie das bemerken die Vision wird schlechter (besonders im Dunkeln oder in der Dämmerung), wenn sich das Gesichtsfeld verengt, wenn Ihnen die Farben weniger hell erscheinen - nehmen Sie sich die Zeit, sich dem Augenarzt zu zeigen.

Unheilbare Krankheiten werden immer kleiner - und in der Klinik „UnikaMed“ wir haben es alle Möglichkeiten. Regenerative Therapie zeigt positive Ergebnisse nicht nur bei Patienten mit Morbus Stargardt, sondern auch bei der Behandlung von Sehnervenschwund, Makuladegeneration unterschiedlicher Natur, anderen Formen von Netzhautdystrophie.

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Stargardt-Dystrophie und retinaler Makulaschaden

Degeneration von Stargardt ist die Dysfunktion der vorwiegend zentralen Lage der Netzhaut (Makula). Diese Krankheit ist durch eine Schädigung der Netzhaut Makula gekennzeichnet, die wiederum das zentrale Sehvermögen zu verlieren droht. Die Makula ist der zentrale Punkt der Netzhaut des menschlichen Auges, wo sich die von der Hornhaut gebrochenen Strahlen konzentrieren.

Es ist die Makula, die uns erlaubt, die Objekte und Menschen, die uns umgeben, klar zu sehen. Die Besonderheit des Sehprozesses eines gesunden Menschen besteht darin, dass die reflektierten Strahlen deutlich im Zentrum der Makula fokussiert sind, ein solcher Anblick wird einhundert Prozent genannt. Wenn ein Strahl von Hornhaut reflektierten Strahlen vor der Makula ist, wird dieses Phänomen als Kurzsichtigkeit bezeichnet, und wenn es von Weitsichtigkeit gefolgt wird. Die Makula ist eine gerundete Ebene, die genau in der Mitte der Netzhaut liegt und gelb gefärbt ist.

Zum ersten Mal wurde Anfang des 20. Jahrhunderts von dem Augenarzt aus Deutschland, Karl Stargardt, ein Leiden beschrieben, das den Makulabereich der Augennetzhaut betrifft. Die genetische Prädisposition für retinale Abiotrophie konnte erst Ende des 20. Jahrhunderts nachgewiesen werden. Die Studie ergab, dass die Ursache der Stargardt-Dystrophie die Mutation des Gens ist, das für die Bildung der für Photorezeptorproteine ​​wichtigen Zelle verantwortlich ist.

Symptome, die für Retinaabiotrophie charakteristisch sind, zeigen sich in einem ziemlich jungen Alter - bis zu 20 Jahren. Wenn sich die ersten Symptome manifestieren, ist die rechtzeitige Diagnose und Behandlung der Krankheit äußerst wichtig, da sonst die Gefahr besteht, dass ein Mensch in jungen Jahren invalide wird (völlig unfähig zu sehen).

Das Stargardt-Syndrom zeichnet sich durch einen rezessiven Erbgang aus. Dies bedeutet, dass selbst wenn die Eltern Träger eines pathologisch gefährlichen Gens sind, ihr Kind es nicht notwendigerweise erbt. Und die Häufigkeit der Vererbung eines bestimmten Gens hängt nicht vom Geschlecht des Kindes ab. Relativ kürzlich wurde nachgewiesen, dass Stargardts Dystrophie auch von einem dominanten Typ übertragen werden kann. Aber in diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit, eine Behinderung zu entwickeln, viel geringer.

Ätiologie und Symptome

Der Hauptgrund ist, Stargardt-Dystrophie-Genmutation, wodurch eine Verletzung der Proteinproduktion ist, die mit einer wichtigen Funktion ausgestattet ist, - Energie auf die Sehzellen zu übertragen, in der Makula angeordnet. Infolgedessen beginnen die an Energiemangel leidenden Zellen zu verkümmern, was zu einem vollständigen Verlust des Sehvermögens führen kann.

Die Symptome der Krankheit hängen von der Art des Stargardt-Syndroms ab, von denen es zwei gibt. Die erste Art von Makrogastrophe Stargardt ist am häufigsten. Diese Krankheit, die erblich sowohl auf Männer als auch auf Frauen übertragen wird. Die ersten Symptome erscheinen bereits im Alter von sechs Jahren.

Bei der Untersuchung der Sehorgane erscheint ein charakteristisches Bild, das "Bullauge" genannt wird: Auf dem Pigmentepithel der Netzhaut ist eine Gruppe von braunem Pigment sichtbar. Die Manifestation des Symptoms eines "Rinderauges" ist typisch für fast alle Patienten mit der ersten Art der Makrogastrophe Stargardt. Wenn mit fortschreitender Krankheit die entsprechende Behandlung nicht angewendet wird, beginnt sich das Sehvermögen des Patienten rasch zu verschlechtern. Der erste, der das Farbsehen verleugnet, ist, dass der Patient aufhört, Farben zu sehen. Für das späte Stadium der Degeneration von Stargardt ist die fast vollständige Atrophie von Photorezeptoren in der Makula charakteristisch.

Die zweite Art der Degeneration von Stargardt ist durch eine Spätmanifestation der Krankheitssymptome gekennzeichnet, durch die Patienten später beim Augenarzt mit Beschwerden über Augenprobleme behandelt werden. Die zweite Art der Stargardt-Dystrophie betrifft nicht nur die Netzhaut des Auges, sondern auch den Fundus, an dem sich zahlreiche Flecken bilden.

Neben den Typen ist das Stargardt-Syndrom in Formen unterteilt. Es gibt drei Formen der Krankheit:

Die zentrale Form leidet unter zentraler Sicht. Dieses Phänomen wird als zentrales Skotom ("scotos" im Griechischen bedeutet "Dunkelheit") bezeichnet. Perizentrische Form der Krankheit leidet an peripherer Sicht. Die gefährlichste Form ist gemischt. Es ist gekennzeichnet durch ein Skotom des zentralen Sehens, das sich allmählich zu peripheren verändert.

Diagnose

Je früher der Patient sein Problem an den Augenarzt richtet, desto leichter wird es, Maßnahmen zu ergreifen, die einen vollständigen Verlust des Sehvermögens verhindern. Daher sollte für die Hilfe eines Spezialisten schon in der Kindheit behandelt werden, wenn sich die ersten Anzeichen und Symptome des Stargardt-Syndroms gerade erst zu manifestieren beginnen.

Eine Reihe von diagnostischen Maßnahmen zur Identifizierung der Dystrophie des Patienten Stargardt umfasst solche Arten der Forschung:

  • Ophthalmoskopie;
  • Perimetrie;
  • fluoreszierende Angiographie;
  • histologische Untersuchung;
  • molekulargenetische Analyse;
  • PCR-Diagnostik.

Die Ophthalmoskopie ist eine Untersuchung des Fundus. Die Analyse wird mit Hilfe eines Ophthalmoskops durchgeführt. Bei der Entwicklung der Netzhautabiotrophie mit Hilfe der Ophthalmoskopie kann man einen Ring mit niedriger Pigmentierung finden, der von einem anderen Ring umgeben ist, der hyperpigmentierte Zellen enthält. Dieses Phänomen wird genannt Bullauge.

Die Perimetrie zielt darauf ab, das Sichtfeld des Patientenauges zu bestimmen. Zur Analyse wird ein spezielles Gerät verwendet - der Umfang. Darüber hinaus kann der Patient für die Analyse Objekte unterschiedlicher Farben darstellen und die Reaktion seiner Sehorgane auf sie beobachten. Wenn die Symptome der Degeneration von Stargardt auftreten, kann Perimetrie das zentrale Vieh diagnostizieren.

Fluoreszierende Angiographie kann bei der Diagnose von Netzhauterkrankungen helfen. Zur Durchführung der Studie wird dem Patienten ein spezielles Medikament, Fluorescein, intravenös injiziert, das es ermöglicht, das Gefäßnetz des Auges zu isolieren. Das Ergebnis der Studie wird durch spezielle Kameras festgelegt. Das erste Foto ist ohne Filter gemacht.

Jede histologische Studie zielt primär darauf ab, die Morphologie von Geweben und Organen zu analysieren. Retinal Auge Abiotrophie histologische Untersuchung kann Lipofuszin im Zentrum des Fundus sowie eine signifikante Kombination von atrophischen und hypertrophen Zellen des Pigmentepithels erkennen.

Der Einsatz molekulargenetischer Analysen in einem frühen Alter kann pathologisch gefährliche Mutationen von Genen nachweisen, bevor sich die ersten Anzeichen einer Stargardt-Dystrophie manifestieren.

PCR-Diagnostik ist bei weitem die effektivste Forschungsmethode, mit der DNA pathologisch für den menschlichen Organismus gefährliche Viren und Bakterien nachgewiesen werden kann. Mit der Stargardt-Krankheit kann die Polymerase-Kettenreaktion den Austausch von Nukleotiden während der Anwendung spezifischer DNA-Sonden nachweisen.

Behandlung

Leider ist es heute unmöglich, eine Erbkrankheit vollständig zu heilen. Abiotrophie der Netzhaut ist keine Ausnahme. Die Behandlung der Morbus Stargardt kann nur auf Nebenwirkungen ausgerichtet sein, dh auf die Beseitigung der Krankheitssymptome Behinderung des Sehverlustes.

Der Komplex von Maßnahmen zur Behandlung von Makrogastrophe Stargardt umfasst:

  1. Taurin-Injektionen.
  2. Injektionen von Antioxidantien.
  3. Pentoxifyllin.
  4. Nicotinsäure.
  5. Steroide.
  6. komplexe Vitamintherapie.

Zusätzlich können andere Behandlungsmethoden verwendet werden:

  • Arzneimittelelektrophorese;
  • Ultraschall;
  • Laserstimulation;
  • Revaskularisation der Netzhaut.

Die Elektrophorese ermöglicht es Ihnen, Medikamente unter der Haut des Patienten mit einem Strom zu injizieren. Solch ein Verfahren erlaubt es, Medikamente zu sparen, da bei der medizinischen Elektrophorese eine viel kleinere Dosis von Medikamenten erforderlich ist, um das gewünschte Behandlungsergebnis zu erhalten. Ungefähr nach zwei Tagen Nach dem Eingriff wird das medizinische Präparat vollständig vom Körper synthetisiert.

Die Stimulation der Netzhaut durch den Laser hat eine trophische und reparierende Wirkung. Die Methode der Revaskularisation der Netzhaut ermöglicht die Transplantation von Muskelfasern in die Makula.

Prognose und Prävention

Bis heute gibt es keine wirksame Methode zur Verhütung von Erbkrankheiten.

Therapeutische Maßnahmen, die bei der Stargardt-Krankheit angewendet werden, können den Sehverlust nur stoppen.

Der Patient, bei dem eine Netzhautabiotrophie diagnostiziert wurde, sollte regelmäßig den Augenarzt aufsuchen und eine Sonnenbrille tragen.

Juvenile Makuladegeneration (Stargardt-Krankheit) - Ursachen, Symptome und Behandlung

Juvenile Makuladegeneration oder Stargardt-Krankheit wird eine der Arten der hereditären Makuladegeneration der Netzhaut genannt. Die Krankheit wird im Alter von 12-20 Jahren diagnostiziert und manifestiert sich durch eine fortschreitende Abnahme der Sehschärfe beider Augen.

Abhängig vom Ort der Pathologie ist es üblich, 4 Formen der juvenilen Makuladegeneration zu isolieren:

  • Im Bereich der Makula;
  • Auf der mittleren Peripherie;
  • Im parazentralen Bereich;
  • In den zentralen und peripheren Bereichen (Mischform).

Aktuelle genetische Studien belegen, dass juvenile Makuladegeneration und Franceschetti-Erkrankungen (gelb-gefleckter Fundus) phänotypische Zeichen einer einzigen Erkrankung sind.

Ursachen

Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt, selten autosomal-dominant übertragen. Mittels Positionsklonierung für die juvenile Makuladegeneration wird der Hauptort des krankheitsinduzierenden Gens bestimmt. Es wird in Photorezeptoren exprimiert und heißt ABCR. ABCR ist ein Mitglied der Superfamilie der sogenannten. ATP-bindender Kassettenförderer, der in seiner Sequenz mit dem menschlichen RmP-Gen identisch ist.

Im autosomal dominanten Erbgang der Erkrankung wird die Lokalisation der Mutationsgene in den Chromosomen 13q, sowie 6q14 bestimmt. Es zeigte sich, dass ABCR Mutation in einer Untergruppe von Patienten mit nicht exsudativ Form der Makuladegeneration mit dem Alter und Kegel-rod-Degeneration, was darauf hindeutet, dass genetisch bedingte Risiko von AMD-Patienten haben Blutsverwandten assoziiert vorliegt.

Video unseres Spezialisten über die Krankheit

Symptome der Krankheit

Im Pigmentepithel der Netzhaut tritt eine intensive Lipofuszin-Akkumulation auf. Der Prozess geht mit einer Schwächung der oxidativen Funktion von Lysosomen einher, da der pH-Wert in den Zellen des Pigmentepithels steigt, was zu einer Veränderung der Membranintegrität führt.

Wenn der zentrale juvenile Form Dystrophie, wie die Krankheit fortschreitet, hat ophthalmoskopische Bildbereich des Makula die folgende Form: „broken Metall“, die „Bullauge“, dann „geschmiedeten bronze“ und in Folge davon - Atrophie der Chorioidea.

Ophthalmoskopie auf der Bühne des Phänomens des „Bullauges“, verrät ein dunkles Zentrum, das von einem breiten Ring von Hypo- und nach ihm noch einem anderen Ring von Hyperpigmentierung umgeben ist. Netzhautgefäße - unverändert von der temporalen Seite der Papille war blaß, durch Atrophie der Nervenfaserbündel papillomakulären. Der Foveolarreflex fehlt ebenso wie die Makularerhöhung.

Das Vorhandensein von gelblich-weißen Flecken findet sich im retinalen Pigmentepithel des hinteren Augenpols. Die Flecken haben eine andere Größe, Form und Konfiguration - das ist das charakteristischste Symptom des gelbgefleckten Fundus. Im Laufe der Zeit können Form, Farbe und Größe der Spots variieren. Gelbliche anfängliche Flecken, mit gut definierten Kanten, werden nach ein paar Jahren oft grau, ihre Grenzen werden geschmiert oder verschwinden.

Diagnose der Krankheit

Bei der Erfassung einer Anamnese wird der Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit (das Alter der Manifestation) aufgedeckt, der eine wichtige Rolle bei der Diagnose spielt.

In Labor histologischer Untersuchungen in der zentralen Region des Fundus Zeichen Erhöhung Pigment Atrophie benachbarte retinalen Pigmentepithelzellen Atrophie und Hypertrophie Kombination Pigmentepithel. Darstellung von gelben Flecken mit lipofuscinartigem Material.

Im Zuge der Instrumentalstudium an Perimetrie bei Patienten mit juveniler Makuladegeneration zeigen verschiedene Größen relative oder absolute Zentralskotom, die sich auf den Prozess und den Zeitpunkt seiner Prävalenz abhängig - von der frühen Kindheit oder Jugend. Beim gelbgefleckten Fundus werden Veränderungen im Bereich der Makula nicht bemerkt, das Gesichtsfeld wird oft nicht verändert.

Farbanomalien entwickeln sich bei den meisten Patienten mit zentraler Lokalisation des pathologischen Prozesses als Deuteranopie oder rötlich-grüne Dyschromasie, oft ausgeprägter.

Die Farbwahrnehmung bei gelbgeflecktem Fundus darf sich nicht ändern. Die räumliche Kontrastempfindlichkeit signifikant in allen Bereichen der räumlichen Frequenzen stark reduziert in der Zone des Mediums verändert und ohne vollständig in hohem räumlichem Frequenzbereich (sogenannte Muster-The Zapfendystrophie). Die Kontrastempfindlichkeit liegt im zentralen Bereich der Netzhaut im Bereich von 6-10 Grad nicht vor.

Sehschärfe, Sichtfeld und Farbsehen sind normal. Die Dunkeladaptation ist in der Regel normal oder leicht reduziert.

In PAH im Fall eines typischen Phänomens des „Bullauges“ bei normalen Hintergrundbereich „Nein“ erkannt oder, in einigen Fällen ginoflyuorestsentsii, das Vorhandensein von sichtbaren Choriokapillaren und „dunkel“ oder „stiller“ horoideya. Die Abwesenheit von Fluoreszenz in der Makula-Region kann durch die Akkumulation von Lipofuscin erklärt werden, die Fluorescein abschirmt. Stellen mit Hypofluoreszenz werden manchmal in Übereinstimmung mit den Zonen der Atrophie der Pigmentepithelschicht hyperfluoreszent.

Differenzialdiagnose

Die Diagnose wird durch die Ähnlichkeit des Krankheitsbildes vieler dystrophischer Erkrankungen im Bereich der Makula ernsthaft beeinträchtigt. Die Differentialdiagnose der juvenilen Makuladystrophie erfolgt mit Familiendrusen, Kandori-Netzhautflecken, progressiv dominanter fovealer Dystrophie; juvenile Retinose; Zapfen, Zapfen-Stab, Stab-Zapfen-Dystrophie; vitelliforme Makuladegeneration; Drogen-Dystrophien.

Behandlung und Prognose

Bis heute gibt es keine pathogenetisch begründete Behandlung der juvenilen Makuladegeneration. Es ist notwendig, ständig einen Spezialisten zu überwachen, das Sichtfeld zu überwachen, ERG, EOG zu überwachen.

Je nach Größe und Schwere der Läsion der Makula nimmt die Sehschärfe progressiv ab, besonders schnell tritt dies bei Kindern und später im Jugendalter auf.

Patienten erhalten ab der Kindheit eine Behinderung.

Prophylaktische Empfehlungen

Als vorbeugende Maßnahme wird empfohlen, eine Sonnenbrille zu tragen, die vor der schädigenden Wirkung des Lichts schützt, sowie die Einnahme von stärkenden Vitaminen.

Mit Bezug auf die Moskau-Augenklinik, kann jeder Patient sicher sein, dass für die Chirurgie Ergebnisse werden die zuständige Fach Refraktivchirurgen sein - einer der besten russischen Experten auf dem Gebiet. Sicher, das hohe Ansehen der Klinik und Tausende von dankbaren Patienten werden sicherlich das Vertrauen in die richtige Wahl hinzufügen. Die modernste Ausrüstung für die Diagnose und Behandlung von Augenkrankheiten, einige der besten Spezialisten und eine individuelle Herangehensweise an die Probleme jedes Patienten - garantiert hohe Ergebnisse der Behandlung in der Moskauer Augenklinik.

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Behandlung der Stargardt-Krankheit

Vollständige und irreversible Blindheit - Mit solchen Folgen leiden Menschen, die an einer sehr seltenen, aber äußerst ernsten Augenkrankheit leiden, Stargardt-Krankheit (andere Namen: Stargardt-Retinitis pigmentosa, Stahargards Makuladegeneration). In den Menschen, diese Pathologie, die Degeneration verursacht gelber Fleck (die zentrale Region der Netzhaut, in der lichtempfindliche Zellen enthalten sind) wird einfach "Bullauge" genannt.

Bis vor kurzem glaubten Augenärzte auf der ganzen Welt, dass die Krankheit unheilbar ist. Die Patienten unterlagen einer Therapie, die dazu beitrug, die Entwicklung der unvermeidlichen Folgen nur geringfügig zu verzögern, aber nicht zu verhindern. Im Kampf gegen Makuladegeneration von Stargardt gebrauchte Injektionen von Antioxidantien und Sauerstoff, die sich positiv auf die Verbesserung der Durchblutung, Wiederherstellung und Stärkung der Gefäße des Auges.

Augenärzte auf der ganzen Welt haben die bereits bekannten Methoden der schweren Pathologie und die Suche nach neuen modernen und sicheren Techniken und Medikamenten ständig verbessert.

HE CLINIC ist eine der Kliniken, in denen die Behandlung mit der "Gewebetherapie" durchgeführt wird:

  1. "Eine Methode zur kombinierten pathogenetischen Behandlung einer feuchten Form der altersbedingten Makuladegeneration der Retina mittels Zelltransplantation" - Patent Nr. 2467727.
  2. "Eine Methode zur komplexen pathogenetischen Behandlung von zentralen und peripheren taperorhinalen Dystrophien unter Verwendung zellulärer Technologien" - Patent Nr. 2467730.

Die komplexe Behandlung der Stargardt-Krankheit ist absolut sicher. Schließlich verwendet die Therapie ihre eigenen menschlichen Gewebe, die die Reaktion der Abstoßung von Zellen durch den Körper und andere ähnliche Folgen ausschließt.

Augenärzte HE CLINIC haben nicht nur ein riesiges Gepäck an theoretischem Wissen, sondern auch eine reiche erfolgreiche Erfahrung mit Patienten mit Macrogodystrophie Stargardt. Rufen Sie an und melden Sie sich für eine Beratung an, vielleicht können Sie und Ihre Familie, die an dieser schweren Pathologie leiden, immer noch geholfen werden.

Was müssen Sie über die Stargardt-Krankheit wissen?

Wer ist von der Stargardt-Krankheit betroffen? Die Pathologie ist autosomal rezessiv. Dies bedeutet, dass das Kind ein mutiertes Gen von beiden Elternteilen erhält. Die Krankheit fängt an, sich bei den Kindern im Alter von 7-12 Jahren, viel seltener - bei den Jugendlichen zu entwickeln. Die Inzidenz der Krankheit ist ungefähr 1 Fall pro 20.000 Menschen.

Ka taucht auf? Es beginnt mit einer Verschlechterung des zentralen Sehens. Dann gibt es Verletzungen des Farbensehens, es gibt Photophobie, eine Person ist schlecht im Dunkeln orientiert (Sehschärfe ist reduziert oder fehlt ganz). Da Stargardts Pigment-Retinitis mit einer retinalen Läsion - anatomisch gesehen der wichtigste Teil des Auges - verbunden ist, ist das Ergebnis dieser Pathologie ein vollständiger Verlust des Sehvermögens.

Wie wird die Krankheit diagnostiziert? In der HE KLINIK beginnt die Diagnose mit der Überprüfung der Sehschärfe, der Untersuchung des Augenhintergrundes und anderer Untersuchungsmethoden des Sehorgans. Experten empfehlen das Bestehen Fluoreszenzangiographie von Netzhautgefäßen und elektrophysiologische Untersuchung. Solche Verfahren helfen, den Grad der Entwicklung der Krankheit zu bestimmen.

Da die Pathologie erblich ist, ist die genaueste Methode der Diagnose die Durchführung von Labortests - DNA-Studien monogener Erkrankungen.

Unser Zentrum verfügt über ein eigenes klinisches Diagnostiklabor, das über ein internationales Qualitätskontrollzertifikat verfügt. Dies garantiert genaue Ergebnisse, die Sie in kürzester Zeit erhalten. Das neueste Gerät HE CLINIC trägt auch zur Durchführung der qualitativen Diagnose und zur Formulierung der richtigen Diagnose bei.

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Stargardt-Krankheit

Die Stargardt-Krankheit ist die häufigste Form der hereditären Makuladegeneration im Teenageralter. Der progressive Verlust der Sehkraft, der für die Stargardt-Krankheit charakteristisch ist, wird durch den allmählichen Tod von Photorezeptorzellen im zentralen Teil der Netzhaut, der sogenannten Makula, verursacht.

Die Netzhaut ist ein dünnes lichtempfindliches Gewebe, das sich auf der Rückseite des Auges befindet. Die Zellen der Photorezeptoren auf der Netzhaut liefern unsere Vision und senden Informationen, die in unserem Gesichtsfeld empfangen werden, ins Gehirn. Makula ist verantwortlich für die Schärfe der zentralen Vision, also beispielsweise für Aufgaben wie Lesen, Fernsehen oder Gesichter erkennen.

Verschlechterung der zentralen Vision ist das Kennzeichen der Stargardt-Krankheit. Das periphere Sehen bleibt in der Regel bei dieser Krankheit. Die Krankheit betrifft auch den Bereich des Auges, der unter der Makula liegt und als retinales Pigmentepithel bezeichnet wird.

Das Stargardt-Syndrom entwickelt sich normalerweise im Kindes- und Jugendalter.

Symptome der Stargardt-Krankheit

Das Symptom, das die meisten Menschen dazu bringt, einen Arzt aufzusuchen, ist eine Veränderung der zentralen Sichtweise. Ein Arzt, der die Netzhaut des Patienten mit der Stargardt-Krankheit untersucht, sieht charakteristische gelbliche Flecken auf der Makula und darunter. In diesem Fall können sich die Spots ringförmig nach außen ausbreiten.

Punktweise kommt es zur Ansammlung von Lipofuscin, einem Nebenprodukt der normalen Zellaktivität. Mit der Stargardt-Krankheit ist diese Akkumulation sehr intensiv und Lipofuszin akkumuliert abnormal.

Zu den Symptomen dieser Krankheit gehören auch welliges Sehen, blinde Flecken, Verschwommenheit, eingeschränkte Farbwahrnehmung und Schwierigkeiten bei der Orientierung bei schwachem Licht.

Wie schnell verschlechtert sich die Sicht?

Die Entwicklung der Symptome der Stargardt-Krankheit variiert mit der Zeit. Die Sehschärfe (die Fähigkeit, Details und Schärfe zu unterscheiden) kann zunächst langsam abnehmen, dann beginnt sich diese Verschlechterung zu beschleunigen und dann auf einem bestimmten Niveau abzusinken.

Eine Studie von 95 Patienten mit dieser Krankheit zeigte, dass wenn die Sehschärfe auf 20/40 reduziert wird, eine schnelle Verschlechterung des Sehvermögens bis 20/200 oft beginnt. (Normale Sicht ist 20/20, eine Person mit einer Sicht von 20/40 sieht in einer Entfernung von 20 Metern, während eine Person mit normaler Sicht in einer Entfernung von 40 Metern sieht).

Im Alter von 50 Jahren betrug die Sehschärfe von fast 50% der untersuchten Patienten 20/200 oder weniger.

Am Ende ist die Sehschärfe von fast allen Menschen mit Stargardt-Krankheit auf ein Niveau von 20/200 bis 20/400 reduziert. Dieser Sehverlust wird nicht durch Brillen, Kontaktlinsen oder refraktive Chirurgie korrigiert.

Ist die Stargardt-Krankheit erblich?

Diese Krankheit ist fast immer von beiden Eltern geerbt, als autosomal rezessive Merkmal, wenn eines der Elternteile Träger des veränderten Gens ist, aber sie selbst es sich nicht manifestieren. Jedes Kind hat eine Chance von 25%, zwei Kopien des Staatgardt-Gens (eines von jedem der Eltern) zu erben, was zum Ausbruch der Krankheit führen kann. Jeder der Eltern kann selbst nicht krank sein, da er nur eine Kopie eines solchen Gens besitzt.

1997 fanden die Forscher das Stagadt-Krankheitsgen ABCA4, das normalerweise die Bildung eines Proteins verursacht, das für die lebenswichtige Aktivität der Zellen, die unser Sehvermögen bestimmen, notwendig ist. Die Anhäufung von Lipofuscin ist offensichtlich mit der Mutation dieses Gens verbunden, was zur Bildung eines ungünstigen Proteins führt.

Um zu verstehen, wie die Erbschaft dieser Krankheit auftritt, ist es sehr nützlich, einen Genetiker zu konsultieren, besonders wenn man eine Familie plant oder die Arbeit wählt.

Behandlung der Stargardt-Krankheit

Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung für diese Krankheit, aber heute werden eine Reihe von vielversprechenden Studien in diesem Bereich durchgeführt, die sich auf die Genetik, die Verwendung von Stammzellen und die Entwicklung von Arzneimitteltherapien beziehen.

Menschen, die an dieser Krankheit leiden oder für die Krankheit gefährdet sind, wird empfohlen, Brillen zu tragen, die ultraviolette Strahlung auf der Straße blockieren. Für Menschen, die ihre Sehkraft bereits ernsthaft verschlechtert haben, gibt es verschiedene Mittel für Sehbehinderte.

Gentherapie

Im Jahr 2008 wurde berichtet, dass die Gentherapie zu messbaren Verbesserungen in einer Reihe von jungen Menschen aus Erbkrankheit leiden kongenitale Amaurose Leber mit Netzhautdegeneration des Auges assoziiert geführt haben. Diese Ergebnisse, erhalten in den noch laufenden klinischen Studien (Phase I), führte die Wissenschaftler zu versuchen, eine ähnliche Methode der Behandlung und andere erbliche Netzhauterkrankungen zu finden wie Stargardt-Krankheit.

Wie im Fall der Morbus Stargardt entsteht Lebers Amaurose durch Mutationen von Genen, die mit der Bildung eines Proteins verbunden sind, das für die vitale Aktivität der Netzhaut notwendig ist. Während des Experiments führten die Wissenschaftler eine gesunde Version eines solchen Gens in das Virus ein (adeno-associated virus *, AAB), das die Funktion hat, das Gen in die Netzhaut abzugeben. Dieses Virus wird als das am besten geeignete Werkzeug zum Einführen relativ kleiner Gene in das Zielorgan angesehen. Darüber hinaus wird angenommen, dass diese Methode effektiv und sicher für den Menschen ist, so dass es oft in der Gentherapie eingesetzt wird.

Neben AAB kann auch Lentivirus für diesen Zweck verwendet werden ** - wie Experimente gezeigt haben, kann dieses Virus als Vektor (Lieferung) von voll funktionsfähigen ABCA4-Genen in Photorezeptoren der Augen von Mäusen mit Stargardt-Krankheit verwendet werden. Versuche, das Konzept einer solchen Behandlung zu verifizieren, haben gezeigt, dass die Behandlung von Mäusen mit Stargardt-Krankheit mit Lentivirus, das die voll funktionsfähigen menschlichen ABCA4-Gene enthält, zu einer Abnahme der Lipofuszin-Akkumulation in ihrer Retina führt. Gegenwärtig wird die klinische Version dieses viralen Vektors auf andere Tiere einschließlich Primaten getestet.

Vor kurzem hat Oxford BioMedica ein patentiertes LentiVector-System entwickelt, das einen lentiviralen Vektor verwendet, um funktionelle Gene an Zielgewebe zu liefern. Diese Technologie gilt als vielversprechend für die Behandlung von erblichen Augenkrankheiten wie Stargardt-Krankheit, kongenitale Dystrophie, Usher-Syndrom und Retinitis pigmentosa. Im Jahr 2011 begann Oxford BioMedica mit klinischen Studien (Phase I), um die Therapie mit dem ABCA4-Gen zur Behandlung der Stargardt-Krankheit zu testen.

Begleiterkrankungen

Die Stargardt-Krankheit wird manchmal auch als Stargardt-Makuladegeneration oder gelb-stenotische retinale Abiotrophie bezeichnet. Neben der rezessiven Form der Morbus Stargardt gibt es andere, seltenere Formen, die eher als dominante als rezessive vererbt werden.

Pharma- und Biotechnologieunternehmen, die die Behandlung der Stargardt-Krankheit entwickeln

Im Folgenden finden Sie Informationen über einige Unternehmen, die derzeit neue Methoden zur Behandlung der Stargardt-Krankheit entwickeln.

Sanofi (http://en.sanofi.com/index.aspx)

Das Unternehmen Sanofi ist die Entwicklung einer Gentherapie zur Behandlung von Morbus Stargardt, auf der Grundlage der Forschung von Dr. Allikmeta, die eine Lentiviren verwendet, um eine gut funktionierende ABCA4 Gene in Maus retinalen Photorezeptoren mit Stargardt-Krankheit zu liefern. In den 2011 begonnenen klinischen Studien der Phase I / II wurde die Stargen-Methode auf der Grundlage der Wirksamkeit dieser Technologie bewertet. Diese Experimente werden jetzt in Frankreich und den Vereinigten Staaten durchgeführt.

Acucela (http://www.acucela.com/)

Die Biotechnologie-Unternehmen entwickeln verschiedene Medikamente zur Behandlung von Netzhauterkrankungen wie die altersbedingten Makuladegeneration (AMD), trockenes Auge, diabetische Retinopathie, Retinopathie und Stargardt-Krankheit. Modulatoren des visuellen Zyklus der Firma Acucela reduzieren die Aktivität des Stabes der Photorezeptoren, d.h. "verlangsamen sie" und reduzieren die metabolische Belastung der Netzhaut. die optische Zyklusrate der Verringerung die Netzhaut vor Licht Beschädigung zu schützen und reduziert die Ansammlung von toxischen Nebenprodukten, einschließlich retinaler A2E (Umsetzungsprodukt von Vitamin A), in Stargardt-Krankheit und trockene Makuladegeneration gebildet. Das Unternehmen hat vor kurzem eine Phase-III-Studie mit einem neuen Medikament, Emixstat, zur Behandlung von trockener AMD abgeschlossen. Leider konnte dieses Medikament das Wachstum der Läsion bei 500 Patienten mit geographischer Atrophie, einer Form von trockener AMD, nicht reduzieren. Aber da dieses Medikament eine hohe Wirksamkeit bei der Behandlung von Morbus Stargardt zeigte, begann das Unternehmen Phase-II-Studien an Patienten mit Stargardt-Krankheit.

Astellas Pharma (https://www.astellas.us/)

Das Unternehmen fungiert als globaler Knotenpunkt (Zentrum des Austauschs) für Forschung auf dem Gebiet der regenerativen Medizin und Zelltherapie in der Augenheilkunde und anderen therapeutischen Bereichen, in denen keine Behandlung verfügbar ist. Derzeit hat Astellas die Methode zur Transplantation von retinalem Pigmentepithel abgeschlossen und die Durchführung von Phase-III-Studien angekündigt.

Alkeus (http://alkeus.com/)

Das Unternehmen hat eine Form von Vitamin A entwickelt, die bei der Wechselwirkung mit Licht keine toxischen Metaboliten von Vitamin A und A2E bildet. Diese Substanz, ALK-001, ist eine orale Zubereitung mit einem gut verstandenen Wirkungsmechanismus. Es wurde speziell zur Behandlung der Stargardt-Krankheit entwickelt, indem es die Bildung von toxischen Nebenprodukten von Vitamin A verhindert.

Vision Medikamente (http://visionmedicines.com/index.html)

Das Unternehmen entwickelt eine niedermolekulare Therapie zur Behandlung der Stargardt-Krankheit. Vision Medicines hat die einzigartige chemische Substanz VM200 entdeckt, die Aldehyd-Toxine wie A2E isoliert. Das Unternehmen plant in naher Zukunft klinische Studien der Phasen I und II durchzuführen.

* Adeno-assoziiertes Virus ist ein kleines Virus, das Zellen von Menschen und einigen anderen Primaten infiziert. Es verursacht beim Menschen keine Krankheit und verursacht dementsprechend eine schwache Immunantwort.

Das Adeno-assoziierte Virus kann sich teilende und sich nicht teilende Zellen infizieren und kann sein Genom in das Wirtsgenom integrieren.

** Lentiviren sind eine Gattung von Viren aus der Familie der Retroviren mit einer langen Inkubationszeit. Sie sind in der Lage, eine signifikante Menge an genetischem Material in die Wirtszelle zu liefern und besitzen eine einzigartige Fähigkeit unter Retroviren, sich in nicht-teilenden Zellen zu replizieren.

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Vereinbarung Nr. 1
öffentliches Angebot der freiwilligen Spende

ab dem 1. Oktober 2016

Die interregionale öffentliche Organisation von Betreuung und Pflege von Patienten mit erblichen Erkrankungen der Netzhaut „zu sehen!“ (NGO „zu sehen!“), Im Folgenden als „Empfänger“ in der Person des Präsidenten Baibarina Kirill, nach der Charta handeln, die hiermit für natürliche und juristische Personen bietet oder ihre Vertreter, im Folgenden als "Geber" bezeichnet, die gemeinsam als die "Vertragsparteien" bezeichnet werden, um das freiwillige Spendenabkommen zu folgenden Bedingungen abzuschließen:

1. Allgemeine Bestimmungen zum öffentlichen Angebot

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1.2. Die Annahme (Annahme) dieses Angebots ist die Umsetzung des Geldtransfers durch den Spender auf das Konto des Begünstigten als freiwillige Spende an die gesetzlichen Tätigkeiten des Begünstigten. Die Annahme dieses Angebots durch den Spender bedeutet, dass dieser alle Bedingungen dieses freiwilligen Spendenabkommens mit dem Begünstigten gelesen hat und damit einverstanden ist.
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2. Gegenstand der Vereinbarung

2.1. Im Rahmen des vorliegenden Vertrags überträgt der Spender als freiwillige Spende seine eigenen Mittel auf das Konto des Begünstigten, und der Begünstigte nimmt die Spende an und verwendet sie für gesetzliche Zwecke.
2.2. Die Ausführung von Handlungen im Rahmen dieses Vertrages durch den Spender ist eine Spende gemäß Artikel 582 des Bürgerlichen Gesetzbuches der Russischen Föderation.

3. Aktivitäten des Zuschussempfängers

3.1 Das Hauptziel des Zuschussempfängers ist:
umfassende Unterstützung und Unterstützung von Patienten mit hereditären Netzhauterkrankungen, einschließlich sozialer, psychologischer und arbeitsbedingter Anpassung, Ausbildung;
Hilfe bei der Vorbeugung, Diagnose, Behandlung und Forschung auf dem Gebiet der erblichen Netzhauterkrankungen;
die Aufmerksamkeit der staatlichen Organe und der Öffentlichkeit auf die Probleme von Menschen mit Erbkrankheiten der Netzhaut lenken; Vertretung und Schutz der Rechte und berechtigten Interessen von Personen der genannten Kategorie und ihrer Familienangehörigen in den Behörden; Schutz der gemeinsamen Interessen der Mitglieder des Begünstigten;
Entwicklung einer umfassenden Zusammenarbeit zwischen öffentlichen Organisationen und Gesundheitsbehörden, Förderung der Stärkung der Verbindung zwischen Wissenschaft, Bildung und Praxis;
internationale Zusammenarbeit auf dem Gebiet der Versorgung von Patienten mit hereditären Netzhauterkrankungen;
Herstellung persönlicher Kontakte, Kommunikation mit den begünstigten Mitgliedern, gegenseitige Unterstützung und Unterstützung;
Förderung von Aktivitäten im Bereich der Prävention und des Schutzes der öffentlichen Gesundheit, Förderung eines gesunden Lebensstils, Verbesserung des moralischen und psychologischen Zustands der Bürger;
Hilfe bei der Umsetzung von humanen und friedliebenden Initiativen von öffentlichen und staatlichen Organisationen, Projekten und Programmen der internationalen und nationalen Entwicklung.
Die Haupttätigkeiten des Begünstigten gemäß den geltenden Rechtsvorschriften der Russischen Föderation sind in der Charta des Begünstigten festgelegt.
3.2. Der Empfänger veröffentlicht Informationen über seine Arbeit, Ziele, Aktivitäten und Ergebnisse auf der Website looktosee.ru, im Jahresbericht und in anderen offenen Quellen.

4. Vertragsschluss

4.1. Die Annahme des Angebots und damit den Abschluss mit dem Begünstigten Der Vertrag ist berechtigt, natürliche und juristische Personen oder deren Vertreter.
4.2. Der Tag der Annahme des Angebots und das Datum des Abschlusses der Vereinbarung entsprechend, ist der Zeitpunkt der Übertragung von Mitteln auf das Konto des Empfängers oder gegebenenfalls auf das Konto des Begünstigten im Zahlungssystem. Der Ort des Vertragsschlusses ist die Stadt Moskau der Russischen Föderation. Gemäß Artikel 434 Absatz 3 des Bürgerlichen Gesetzbuches der Russischen Föderation wird das Abkommen schriftlich geschlossen.
4.3. Die Bedingungen der Vereinbarung werden durch das Angebot bestimmt jeweils gültigen Fassung (Änderungen und Ergänzungen einschließlich) Aktion (en) am Tag der Registrierung von Zahlungsaufträgen oder dem Tag von ihnen Barmitteln Begünstigten zu machen.

5. Spende

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5.3. Spenden, die der Begünstigte ohne Angabe eines bestimmten Zwecks erhält, werden zur Erreichung der satzungsmäßigen Ziele des Begünstigten gesendet
5.4. Der Spender hat das Recht, nach eigenem Ermessen die Hilfeleistung zu wählen und bei der Überweisung der Spende den entsprechenden Verwendungszweck anzugeben. Die Liste der Programme und Namen der Bedürftigen sind auf der Website looktosee.ru veröffentlicht.
5.5. Wenn der Empfänger eine Spende mit dem Namen und dem Namen der bedürftigen Person erhält, sendet er eine Spende, um dieser Person zu helfen. Für den Fall, dass die Höhe der Spenden eine bestimmte Person, die Menge bieten Unterstützung benötigt, so ist der Begünstigte den Spender zu informieren, um Informationen auf der Website looktosee.ru Empfänger nutzt die positive Differenz zwischen dem Auszahlungsbetrag und der Höhe der Beiträge notwendig, eine bestimmte Person zu helfen, für die zugelassenen Zwecken veröffentlichen Der Begünstigte. Ein Spender, der einer Änderung des Finanzierungszwecks nicht zustimmt, ist berechtigt, innerhalb von 14 Kalendertagen nach Veröffentlichung dieser Information eine Rückerstattung schriftlich zu beantragen.
5.6. Bei der Überweisung von Spenden über das elektronische Zahlungssystem kann vom Begünstigten abhängig von der gewählten Zahlungsmethode (elektronisches Geld, SMS-Zahlungen, Geldüberweisungen) eine Provision erhoben werden. Spenden an die Geber über das elektronische Zahlungssystem abgeführt, sammelt Zahlungssystem im Kontensystem weitere Mittel Netto-Gesamtbetrag für einen bestimmten Zeitraum gesammelt, kommen auf Rechnung des Fonds. Wenn der Geldbetrag auf das Verrechnungskonto des Fonds überwiesen wird, kann das elektronische System die Provision einbehalten. Der Geldbetrag, der vom Fonds erhalten wird, entspricht dem Betrag der Spende, abzüglich der Gebühren, die vom Zahlungssystem erhoben werden.
5.7. Der Spender kann die Spende regelmäßig (monatlich) von der Bankkarte löschen.
Die Bestellung gilt erst nach dem ersten erfolgreichen Widerruf der Spende von der Bankkarte.
Eine Bestellung für eine regelmäßige Stornierung gilt bis zum Ablauf der Karte des Karteninhabers oder bis der Abonnent eine schriftliche Kündigung der Bestellung erteilt. Die Benachrichtigung muss mindestens 10 Tage vor dem Datum der nächsten automatischen Abbuchung an die E-Mail-Adresse [email protected] gesendet werden. Die Mitteilung sollte folgende Daten enthalten: Name und Vorname, wie auf der Bankkarte angegeben; die letzten vier Ziffern der Karte, mit der die Zahlung getätigt wurde; eine E-Mail-Adresse, an die der Begünstigte eine Bestätigung über die Beendigung der regulären Stornierung senden wird.

6. Rechte und Pflichten der Parteien

6.1. Der Empfänger verpflichtet sich, die vom Geber im Rahmen dieses Abkommens erhaltenen Mittel strikt gemäß den geltenden Rechtsvorschriften der Russischen Föderation und im Rahmen der gesetzlichen Tätigkeiten zu verwenden.
6.2. Der Spender erteilt die Erlaubnis, personenbezogene Daten, die vom Begünstigten verwendet werden, ausschließlich für die Erfüllung des angegebenen Vertrags zu verarbeiten und zu speichern sowie die Aktivitäten des Begünstigten zu informieren.
6.3. Die Zustimmung zur Verarbeitung personenbezogener Daten wird dem Opfer auf unbestimmte Zeit erteilt. Die Einwilligung zu jeder Zeit kann widerrufen werden, indem ein Brief an die Adresse [email protected] gesendet wird. Im Falle des Widerrufs der Zustimmung verpflichtet sich der Empfänger, die persönlichen Daten des Spenders innerhalb von 5 (fünf) Arbeitstagen zu vernichten oder zu verfälschen.
6.4. Der Empfänger verpflichtet sich, die persönlichen und Kontaktinformationen des Spenders ohne seine schriftliche Zustimmung nicht an Dritte weiterzugeben, außer in Fällen, in denen diese Informationen von Regierungsstellen benötigt werden, die berechtigt sind, solche Informationen anzufordern.
6.5. Erhielt von der Spende Spender aufgrund der Schließung müssen nicht teilweise oder vollständig verbraucht wie vorgesehen Spenden sagte Donator in der Zahlungsauftrag nicht an den Spender zurückgegeben und neu verteilt andere Begünstigte unabhängig Programme abgelaufen Begünstigten Zwecke gestattet.
6.6. Auf Verlangen des Spenders (in Form eines elektronischen oder gewöhnlichen Briefes) ist der Begünstigte verpflichtet, dem Sakrator Informationen über die Spenden des Opferspenders zur Verfügung zu stellen.
6.7. Der Empfänger hat keine anderen Opfer als die in diesem Vertrag festgelegten Verpflichtungen.

7. Andere Bedingungen

7.1. Im Falle von Streitigkeiten und Meinungsverschiedenheiten zwischen den Parteien im Rahmen dieser Vereinbarung werden sie so weit wie möglich durch Verhandlungen gelöst. Wenn es nicht möglich ist, die Streitigkeit durch Verhandlungen beizulegen, können Streitigkeiten und Meinungsverschiedenheiten in Übereinstimmung mit den geltenden Rechtsvorschriften der Russischen Föderation bei den Gerichten am Standort des Zuschussempfängers gelöst werden.

8. Anforderungen

WOHLBEFINDEN:
Interregionale öffentliche Organisation zur Unterstützung und Unterstützung von Patienten mit hereditären Netzhauterkrankungen "Zu sehen!"

Gesetzliche Adresse: 127422, die Stadt von. Moskau, Dmitrowski proezd, Haus 6, Gebäude 1, Wohnung 122,

OGRN 1167700058283
INN 7713416237
Getriebe 771301001

Präsident Baibarin K.A.

Unsere Website ist mit Internet Acquiring verbunden, und Sie können eine Spende von Visa oder Mastercard machen. Nach Bestätigung des ausgewählten Spendenbetrags öffnet sich ein sicheres Fenster mit einer Bezahlseite des Bearbeitungszentrums CloudPayments, in das Sie Ihre Bankkartendaten eingeben müssen. Für die zusätzliche Karteninhaber-Authentifizierung wird das 3D-Secure-Protokoll verwendet. Wenn Ihre Bank diese Technologie unterstützt, werden Sie zur weiteren Identifizierung auf ihren Server weitergeleitet. Informationen über die Regeln und Methoden der zusätzlichen Identifizierung sollten in der Bank angegeben werden, die Ihnen eine Bankkarte ausgestellt hat.

Sicherheitsgarantien

Das Rechenzentrum CloudPayments schützt und verarbeitet Ihre Bankkartendaten nach dem PCI-DSS-3.0-Sicherheitsstandard. Die Übertragung von Informationen an das Zahlungs-Gateway erfolgt mithilfe der SSL-Verschlüsselungstechnologie. Die weitere Übertragung von Informationen erfolgt über geschlossene Banknetzwerke mit der höchsten Zuverlässigkeit. CloudPayments übermittelt Ihre Karteninformationen nicht an uns und andere Dritte. Für die zusätzliche Karteninhaber-Authentifizierung wird das 3D-Secure-Protokoll verwendet.

Falls Sie Fragen zur Zahlung haben, wenden Sie sich bitte an den Kundendienst per E-Mail [email protected]

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Die von Ihnen angegebenen persönlichen Daten (Name, Adresse, Telefonnummer, E-Mail-Adresse, Kreditkartennummer) sind vertraulich und unterliegen nicht der Offenlegung. Ihre Kreditkartendaten werden nur verschlüsselt übertragen und nicht auf unserem Webserver gespeichert.

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Bundesgesetz Nr. 152-FZ der Russischen Föderation "Über personenbezogene Daten" ist ein Bundesgesetz, das die Verarbeitung (Nutzung) personenbezogener Daten regelt.

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Interregionale öffentliche Organisation zur Unterstützung und Unterstützung von Patienten mit hereditären Netzhauterkrankungen "Zu sehen!"

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