Syringomyelie (Aus dem Griechischen «syrinx» - Leerrohr und «Myelons» - Rückenmark) - eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems, wobei die Substanz in dem Rückenmark, und manchmal in der Medulla Hohlraum gebildet. Wahre Syringomyelie im Zusammenhang mit der Pathologie des Gliagewebe, in anderen Fällen ist die Krankheit eine Folge von Anomalien cranio-Wirbel Kreuzung. Die Verwendung von MRI der Wirbelsäule erleichtert die Diagnose von Syringomyelie erheblich. In Fällen der Unmöglichkeit der MRT kann die Visualisierung von Syringomyelitis-Hohlräumen mit Myelographie durchgeführt werden. Die Syringomyelie ist nicht heilbar, schon in jungen Jahren begleitet sie den Patienten sein ganzes Leben lang. Patienten werden symptomatisch und neuroprotektiv behandelt, in schweren Fällen - chirurgische Drainage von Hohlräumen.

Syringomyelie

Syringomyelie (Aus dem Griechischen «syrinx» - Leerrohr und «Myelons» - Rückenmark) - eine chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems, wobei die Substanz in dem Rückenmark, und manchmal in der Medulla Hohlraum gebildet. Die Syringomyelie ist nicht heilbar, schon in jungen Jahren begleitet sie den Patienten sein ganzes Leben lang.

Echte syringomyelia aufgrund angeborener Defekt Gliagewebe, in denen es übermäßiges Wachstum von Gliazellen in der grauen Substanz des thorakalen und zervikalen Rückenmark und den Hirnstamm (siringobulbiya). Glia-Zellvermehrung Verfahren kann bei einer traumatischen Verletzung oder Infektionskrankheit durchgeführt werden. Pathologisch multiplizierten Gliazellen sterben und ein Hohlraum in der grauen Substanz des Gehirns gebildet, ausgekleidet Gliazellen. Diese Zellen passieren eine Flüssigkeit, die sich in der Höhle ansammelt und diese allmählich ansteigen lässt. Somit gibt es eine Kompression der Degeneration und den Tod von Nervenzellen umgebenden: motorische und sensorische Neuronen. Der stetige Verlauf von syringomyelia ist aufgrund der ständigen Zunahme der resultierenden Hohlräume, die durch den Verlust von einer zunehmenden Anzahl von Neuronen begleitet. Wenn wahr Syringomyelie oft angeborene Fehlbildungen und Wirbelsäule Missbildungen festgestellt: Skoliose, Brustwanddeformität, Malokklusion, asymmetrische Struktur des Gesichtsschädels und andere Teile des Skeletts, hohen Himmels, Dysplasie Ohren, extra Brustwarzen der Brustdrüsen, eine gespaltene Zunge, sechs Finger usw. wahr. Syringomyelie läuft in Familien und ist vor allem bei Männern im Alter von 25 bis 40 Jahre.

Etwa 65% der Fälle von syringomyelia ist es nicht wahr, und ist mit Abnormitäten in der Stelle des Schädels und der Wirbelsäule der Verbindung (Cranio-vertebralen junction) verbunden ist. Solche Anomalien der Struktur führen zu einer Erweiterung des Spinalkanals. Die graue Substanz jener Segmente des Rückenmarks, die sich auf dem Niveau einer signifikanten Ausdehnung des Spinalkanals befinden, wird zerstört, was zum Auftreten eines für Syringomyelie charakteristischen Krankheitsbildes führt. Hohlräume, wie solche, die mit echter Syringomyelie gebildet werden, können an der Stelle der toten Neuronen als Folge eines schweren Wirbelsäulentraumas, einer Blutung oder eines Rückenmarksinfarkts gebildet werden.

Symptome von Syringomyelie

In den meisten Fällen wird die Syringomyelie der Höhle in den hinteren Hörnern des Rückenmarks gebildet, wo empfindliche Neuronen für die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit verantwortlich sind. Zur gleichen Zeit große Flächen mit dem Verlust der Empfindlichkeit der jeweiligen Typen sind auf der Haut definiert, meistens sie auf den oberen Gliedmaßen und Rumpf und einseitige Läsionen befinden sich die Form „polukurtki“, und auf bilaterale - „Jacke“. Aufgrund von Sensibilitätsstörungen bei der Syringomyelie werden Patienten häufig verletzt und verbrannt, was häufig der Grund für einen ersten Arztbesuch ist. Aber auch vor der Bildung offensichtlich fallout Empfindlichkeit des Patienten in diesen Bereichen gibt es Sensibilitätsstörungen in Form von Schmerzen und Parästhesien (Brennen, Kriechen usw. P.), das auch ein Grund für den Besuch des Arztes sein kann. Propriozeptives Gefühl und taktile Sensibilität mit Syringomyelie bleiben intakt. Gekennzeichnet durch verlängerte stumpfe Schmerzen mit kratzendem Charakter im Nacken, Zwischenbereich, Händen und Brust. Der Verlust der Empfindlichkeit im unteren Teil des Rumpfes und der Beine ist ziemlich selten.

Für Syringomyelie charakteristisch ausgedrückt neurotrophic Störungen: Verdickung der Haut und ihre Zyanose, schlechte zazhivlyaemost sogar kleinere Wunden, Deformation von Gelenken und Knochen, Osteoporose. Bei Patienten mit Syringomyelie charakteristische Veränderungen Hände häufig auftreten: die Finger verdickt sind, ist die Haut trocken und rau, sichtbare Narben aus zahlreichen Wunden und Verbrennungen, gibt es oft eiternde Wunden oder Verbrennungen frisch sind keine Seltenheit panaritiums. Wenn es das Seitenhorn des Rückenmarks Thoraxsegmente wirkt es chiromegaly - starke Verdickung der Bürste. Trophischen Läsionen des Gelenkes (normalerweise die Schulter und Ellbogen) mit syringomyelia werden durch Schmelzen von Knochenzellen begleitet Hohlräume zu bilden. Gekennzeichnet durch einen starken Anstieg in dem betroffenen Gelenke, Schmerzen bei Bewegung und kein hörbares Geräusch durch die Reibung von Knochenfragmenten im Gelenke verursacht.

Mit dem Fortschreiten der syringomyelia im Rückenmark Höhlung zunimmt gebildet und kann erfassen sein Vorderhorn, die in der Muskelkraft, Verkehrsverstoß und das Auftreten von Muskelatrophie zu einer Reduktion führt. Entwickelte so genannte schlaffe Parese der Extremitäten, gekennzeichnet durch eine Abnahme der Muskeltonus, Atrophie und verminderte tiefe Reflexe. Bei der Syringomyelie des zervikalen Rückenmarks ist das Horner-Syndrom (Augenliddepression, Pupillendilatation, Obskuration des Augapfels) festzustellen. Wenn in den Prozess der motorischen Bahnen beteiligt beobachtet Paralyse, manchmal begleitet von einer Verletzung des Wasserlassens.

Wenn bei Syringomyelie die Höhle im Hirnstamm (Syringobulbia) gebildet wird, beginnt die Erkrankung mit einer Verletzung der Empfindlichkeit in den äußeren Gesichtspartien. Später nehmen Sprache, Schlucken und Atmung zu (bulbäre Parese), Zungenatrophie, Gaumensegel und Gesichtshälfte entwickeln sich. Bei Syringomyelie kann eine Sekundärinfektion mit der Entwicklung von Bronchopneumonie oder urologischen Erkrankungen (Urethritis, Pyelonephritis) auftreten. Die Entwicklung von bulbären Lähmungen mit Syringobulbia kann zur Unterbrechung der Atmung und zum Tod des Patienten führen.

Diagnose und Behandlung von Syringomyelie

Radiologische Diagnoseverfahren können trophische Manifestationen Syringomyelie als Osteoporose, Knochenbruch Gelenkelemente identifizieren, usw. In ähnlicher Diagnose Syringomyelie Rücken MRT erlaubt, und die Unmöglichkeit ihrer Umsetzung -.. Myelographie. Diese Verfahren ermöglichen es, die Erhebung syringomyelische Hohlraum im Rückenmark und den Kofferraum zu sehen.

In der Anfangsphase der Syringomyelie, wenn sich Glia aktiv vermehrt, werden Behandlungsmethoden angewendet, um diesen Prozess zu unterdrücken. Eine solche Behandlung kann das Fortschreiten der Krankheit stoppen und ihre Manifestationen reduzieren. Rückenmarksegmente und die Behandlung mit radioaktivem Jod oder phosphorige Bestrahlung beeinflusst, die in den schnell proliferierenden Zellen und Gliazellen zu akkumulieren neigen bestrahlen ihre „innen“ - zu diesem Zweck die Strahlentherapie verwendet werden. Vor der Behandlung von Patienten mit syringomyelia radioaktivem Jod Lugol-Lösung verabreicht, Iod, die die Zellen der Schilddrüse füllt und dadurch schützt sie gegen das Eindringen von radioaktivem Jod.

Die medikamentöse Therapie ist von einem Nervenarzt durchgeführt und ist syringomyelia Mittel (Acetazolamid, Furosemid), Vitamine, neuroprotektive Mittel (Glutaminsäure, pirotsetam) bendazol verwenden Dehydratisieren. Zur Linderung von Schmerzen in Syringomyelie gezeigt Analgetika (Metamizol, aminophenazon) und ganglionären (pahikarpin).

Eine relativ neue Methode zur Behandlung der Syringomyelie ist die Neostigmin-Therapie, die die Nervenimpulse verbessert. Aber es ist nicht auf die Ursache der Krankheit ausgerichtet, sondern erlaubt nur vorübergehend die neuromuskuläre Überleitung zu verbessern. Eine Kombination solcher Therapie mit UHF- oder Rhodonabädern ist möglich.

Die chirurgische Behandlung der Syringomyelie wird mit einem großen und wachsenden neurologischen Defizit in Form einer zentralen Beinparese und peripherer Parese der Hände diskutiert. Operationen an der Wirbelsäule werden durchgeführt, um die syringomyelischen Hohlräume zu entleeren, das Rückenmark zu dekomprimieren, Adhäsionen zu entfernen.

Prognose und Prävention von Syringomyelie

Die echte Syringomyelie zeichnet sich in der Regel durch einen langsam fortschreitenden Verlauf aus und vermindert nicht die Lebensdauer. Die Patienten bleiben für eine lange Zeit arbeitsfähig. Bei infektiösen Komplikationen ist jedoch eine Sepsis möglich. Syringobulbia ist sehr schwierig, weil die Beteiligung des Atemzentrums und des Vagusnervs zum Tod führt.

Methoden der primären Prävention von Syringomyelie existieren noch nicht. Die sekundäre Prävention zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern und Infektionen, Verletzungen und Verbrennungen vorzubeugen.

Syringomyelie

Syringomyelie ist eine Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch einen chronisch langsam fortschreitenden Verlauf gekennzeichnet ist. Die anatomische Essenz besteht in der Bildung von länglichen Hohlräumen im Rückenmark. In Fällen, in denen die Hohlraumbildungen über das Rückenmark hinausgehen und in den Bereich des Stammes der Medulla oblongata übergehen, wird die Pathologie Syringobulbia genannt.

Die Pathologie besteht in exzessiver Proliferation und dann Absterben von Gliazellen, die eine unterstützende und schützende Funktion in den Nervengeweben ausüben. Gliazellen sind viel größer als die Neuronen, die sie schützen. Im Normalzustand macht die Glia-Schicht etwa die Hälfte des gesamten Nervengewebes aus und spielt neben den Grundfunktionen eine wichtige Rolle bei Stoffwechselprozessen, sie trägt zur Bildung einer Schutzschicht von Myelin-Neuronen bei.

Wenn es zu einer Verletzung der Quantität und Qualität der Gliazellen in den Nervengeweben kommt, werden Hohlräume gebildet bzw. die normale Interaktion der Nervenzellen wird beendet und es entsteht eine Bedrohung für Neuronen. Die gebildeten Hohlräume im Nervengewebe sind mit Flüssigkeit (Liquor) gefüllt, nehmen an Größe zu und provozieren die Proliferation von Zysten, die die Nervenenden zusammendrücken. Der pathologische Prozess mit Syringomyelie ist am häufigsten in den oberen Teilen des Rückenmarks - zervikalen und oberen Brustbereich lokalisiert.

In der klinischen Neurologie gibt es mehrere kausale Faktoren der Krankheit:

  1. Wahre oder idiopathische Syringomyelie ist eine angeborene Krankheit, die durch eine Verletzung der Entwicklung des Rückenmarks während der fetalen Embryonalentwicklung verursacht wird.
  2. Posttraumatische Syringomyelie ist eine erworbene Form der Erkrankung, die durch ein Wirbelsäulentrauma verursacht wird.
  3. Syringomyelia provozierte spinal arahnopatiey (chronische Lumbago) oder Arachnoiditis, tritt häufig als Komplikation nach der Operation für intervertebrales obere Wirbelsäule Hernien.
  4. Syringomyelia als Folge von Rückenmarkstumorbildung (Tumor Foramen Magnum, cyst posterioren Fossa, intrazerebralen Tumoren, Zysten und extramedullären Tumoren), Kompressions- (Stenose) Nervenendigungen.
  5. Syringomyelie durch Kompression des Rückenmarks durch Nicht-Tumor-Formationen, z. B. Zwischenwirbelhernien.

Die Gründe für die Entwicklung von Syringomyelie sind trotz vieler Studien und Versuche, die Faktoren zu identifizieren, die den Ausbruch der Krankheit auslösen, nicht bekannt. Angeborene Pathologie tritt aufgrund einer gestörten Entwicklung des Rückenmarks im Stadium der intrauterinen Entwicklung des Embryos auf.

Zuverlässige Informationen über die Faktoren, die zur Entwicklung von intrauterinen Defekten des Rückenmarks führen, sind nicht bekannt. Theoretisch sind Störungen in der Bildung von Nervenzellen mit Mangelernährung, Alkoholismus, Infektionskrankheiten, Strahlenbelastung während der Schwangerschaft verbunden.

Sekundäre oder erworbene Syringomyelie kann als Folge und Komplikation von Krankheiten wie Tumoren, Durchblutungsstörungen, Trauma, schwerer körperlicher Anstrengung entstehen. Neuere Forschungen belegen, dass bei ungenügender Durchblutung des zentralen Kanals des Rückenmarks pathologische Prozesse auftreten, die zum Absterben von Gliazellen führen. Der Platz der toten Zellen nimmt die Interzellularflüssigkeit ein, was zur Bildung einer Zyste im zentralen Rückenmarkstrang führt.

Symptome von Syringomyelie

Eine lange Periode der Krankheit kann ohne offensichtliche Anzeichen auftreten, was ihre rechtzeitige Diagnose erheblich erschwert. Für Syringomyelie sind die folgenden Symptome typisch:

  1. Segmentale dissoziierte Sensibilitätsstörungen, bei denen die Haut des Patienten die Fähigkeit verliert, Schmerzen, Berührungs- und Temperatureffekte zu fühlen. Je nach Grad der Erkrankung können die Körperbereiche, die an Empfindlichkeit verlieren, eine andere Größe haben. Je nach Art der Verteilung werden sie "Halsband", "Halbjacke" und "Jacke" genannt.
  2. In Zukunft können diese Symptome von einer Demenz der Hautempfindlichkeit zu einer tieferen Form führen - einem Verlust von Empfindungen in den Gelenken und Muskeln.
  3. Ein charakteristisches Merkmal der Erkrankung ist eine starke Abnahme des Muskelvolumens bis hin zur Atrophie und beeinträchtigten Beweglichkeit der Hände.
  4. Im Bereich der Läsionen treten häufig vaskuläre Störungen und trophische Ulzera auf.
  5. Die Krankheit ist oft begleitet von anhaltenden, dumpfen Schmerzen im Nacken, in der Brust, zwischen den Schulterblättern, in den Schultergelenken und den Händen.
  6. Je nach dem Areal der Läsion des Nervengewebes kommt es bei den Patienten zu einer Verdickung der Haut, Verdickung und Deformation der Gelenke.
  7. Osteoporose ist eine der häufigsten Manifestationen der Krankheit. Wegen der Verletzung von Stoffwechselprozessen wird Kalzium aus den Knochen ausgewaschen, was sie sehr zerbrechlich macht, was mit Frakturen und Gelenkversetzungen verbunden ist.
  8. Mit dem Fortschreiten der Krankheit entwickelt der Patient eine atrophische Lähmung der Hände. Bei Beteiligung am pathologischen Prozess des Hirnstamms sind Sensitivitätsverlust und Gesichtslähmung, Ausbleiben des Augenlides, Zungenatrophie, Hörstörung, Schluck- und Sprechfunktion zu verzeichnen.
  9. Bei Syringomyelie der oberen Thoraxregion kann es zu einer Deformation des Skeletts kommen (Kyphoskoliose).
  10. Vegetative Störungen manifestieren sich in Form von verstärktem Schwitzen im betroffenen Bereich, was den normalen Hautton in Richtung Rötung oder Bläue verändert.
  11. Bei Patienten, bei denen eine Syringomyelie diagnostiziert wurde, sind Wunden, selbst leichte Verletzungen und Risse, sehr schlecht. Oft werden auf der Haut Flecken gebildet und die Nagelplatten sind betroffen.

Komplikationen der Syringomyelie

Syringomyelia provoziert eine Anzahl von inneren Krankheiten - häufig Begleiterkrankungen sind Ulcus ventriculi, stören endokrine (Hypophyse, Nebenniere). Aufgrund der Störung der Blutversorgung ist die Entwicklung von Sauerstoffmangel des Herzmuskels möglich.

Neben der Sekundärinfektion können auch das Atmungssystem (Bronchopneumonie) und das Urogenitalsystem (Pyelonephritis, Urethritis) am pathologischen Prozess beteiligt sein. Die Gefahr des Überfließens der Krankheit in den Hirnstamm besteht in der Möglichkeit, eine Bulbärparalyse zu entwickeln, die zu einem Atemstillstand führt.

Diagnose von Syringomyelie

Um den Typ der Syringomyelie, die Art der Entwicklung und den Grad der Krankheit zu identifizieren, werden solche diagnostischen Methoden verwendet:

  1. Magnetresonanztomographie der Wirbelsäule in verschiedenen Projektionen ist die wichtigste Methode zur Diagnose der Krankheit. Die Studie ermöglicht es, den Zustand des Rückenmarks visuell zu visualisieren, um die Region und Art der Läsion von Nervengewebe zuverlässig zu ermitteln.
  2. Die Röntgenuntersuchung wird zur Erkennung von Knochengewebsstörungen, atrophischen und hypertrophen Prozessen, Osteoporose, Beurteilung des Zustands und des Grades der Schädigung beschädigter Gelenke durchgeführt.
  3. Die Elektromyographie wird am häufigsten durchgeführt, wenn keine MRT möglich ist. Diese Methode ermöglicht es, das Ausmaß von motorischen Neuronstörungen durch bioelektrische Signale aus dem Rückenmark zu beurteilen.
  4. Oto-neurologische Untersuchung ist wertvoll im Falle der vermuteten Entwicklung von Syringobulbia und Läsion von Nervengewebe des Hirnstamms.

Bei der Diagnose von Syringomyelie ist es wichtig, den psychologischen Zustand des Patienten zu beurteilen, daher ist es wünschenswert, in die Liste der Studien eine Konsultation eines Psychologen aufzunehmen.

Behandlung von Syringomyelie

Zu dieser Zeit ist eine vollständige Heilung für Syringomyelie unmöglich. Mit Hilfe von therapeutischen und präventiven Methoden haben Neurologen die Möglichkeit, akute Symptome zu beseitigen und die Entwicklung der Krankheit zu stoppen.

Der Fortschritt der Behandlung hängt weitgehend von dem Stadium ab, in dem die Krankheit nachgewiesen wird. Im Anfangsstadium, wenn in den Geweben des Rückenmarks eine pathologische Vermehrung von Gliazellen stattfindet, zielt die Therapie darauf ab, ihr Wachstum zu unterdrücken. Zu diesem Zweck werden die folgenden Methoden verwendet:

  1. Röntgentherapie - Bestrahlung des betroffenen Bereichs des Rückenmarks. Der Hauptzweck dieser Methode ist, das Wachstum von Glia zu stoppen. In den letzten Jahren wird die Wirksamkeit dieser Technik zunehmend in Frage gestellt, weil die Krankheit in den meisten Fällen nur leicht ausgesetzt werden kann, aber es geht weiter.
  2. Die Behandlung mit radioaktivem Jod ist eine anerkannte Methode unter Verwendung des i-131-Iodisotops. Das Medikament wird in Form von Kapseln eingenommen, die Dosis wird individuell für jeden Patienten berechnet. Radioaktives Jod stoppt die Vermehrung von Gliazellen und dient der Verhinderung der Bildung von Hohlräumen.
  3. Die medikamentöse Therapie soll den Zustand des Patienten lindern. Kurse einmal alle sechs Monate durchgeführt und umfassen eine Reihe von Produkten für die Behandlung von Schmerzen (Analgetika NSAIDs), Mittel zur Verbesserung der Durchblutung und den Stoffwechsel, Vitamine, Medikamente für Alkohol zu entfernen, Anticholinesterasemittel für die Nervensignalübertragung zu verbessern. Darüber hinaus besteht in einigen Fällen Bedarf an Antikonvulsiva und Antidepressiva.
  4. Physiotherapeutische Methoden zielen darauf ab, das Schmerzsyndrom zu beseitigen und die Mobilität zu verbessern. Am effektivsten ist in diesen Fällen der Einsatz von UHF, Radonbäder, Elektrophorese, Akupunktur, Physiotherapie, Massage.

Frage schnelles Eingreifen in den extremsten Fällen entsteht, schnell fortschreitende Form der Krankheit, Verletzung des Abflusses von Cerebrospinalflüssigkeit aus dem Gehirn, eine komplexen Kombination von syringomyelia mit Anomalien kraniovertebrale Übergang. Operation kann einen anderen Charakter - Schmutz- und Bypass-Hohlräume, spinale Dekompression, Dissektion von Adhäsionen Stenose des Rückenmarks zu bilden.

Die Operation ist nicht in der Lage, den Patienten der Erkrankung vollständig zu erleichtern, deshalb ist er nur in den seltenen Fällen ernannt. Eine der neuen Methoden zur Behandlung der Krankheit ist die Präparation des Endfadens des Rückenmarks. Sein Wesen basiert auf der Theorie, dass die Ursache der angeborenen Syringomyelie und Skoliose eine Verletzung der Blutversorgung des Rückenmarks aufgrund seiner Dehnung ist.

Prognose für Syringomyelie

Die Krankheit verkürzt nicht die Lebenserwartung des Patienten. Mit regelmäßiger komplexer Behandlung und ständiger Überwachung des Patientenzustandes kann er ein normales Leben führen. Eine Bedrohung für das Leben stellt Syringobulbia dar, da das respiratorische und geniturinäre System am pathologischen Prozess beteiligt ist.

Prävention von Syringomyelie

Präventionsmaßnahmen betreffen in erster Linie die Vermeidung von Infektionskrankheiten, die einen Krankheitsverlauf auslösen können und mit Sepsis behaftet sind. Den Patienten wird empfohlen, einen gesunden Lebensstil zu führen, vollständig und richtig zu essen, regelmäßig eine Behandlung mit einem Neurologen zu machen.

Angewendete Verfahren
mit der Krankheit Syringomyelie

Syringomyelie: Symptome und Behandlung

Syringomyelie sind die Hauptsymptome:

  • Muskelschwäche
  • Schwitzen
  • Trockenheit der Haut
  • Hautpeeling
  • Krümmung der Wirbelsäule
  • Zerbrechlichkeit der Nägel
  • Verletzung der Schmerzempfindlichkeit
  • Haut kribbelt
  • Das Auftreten von Geschwüren
  • Krabbelgefühl
  • Risse in der Haut
  • Verletzung der Beweglichkeit der Zunge
  • Unwillkürliches Zucken der Muskeln
  • Verlust der Temperaturempfindlichkeit
  • Abnahme der Sehnenreflexe
  • Ossiplast der Stimme
  • Blaue Finger
  • Deformation der Gelenke der Hände
  • Schmerzen in der Halsregion der Schulter
  • Atrophie der Gesichtsmuskeln

Syringomyelia - Krankheit des Nervensystems, die als Folge von Verletzungen Lasche des Neuralrohrs im Fötus entwickelt (während seines Aufenthalts in der Gebärmutter), oder als Folge von Verletzungen und Krankheiten, die das Rückenmark getroffen. Wenn eine Person diesen pathologischen Zustand fortschreitet, das Rückenmark gebildet Substanz Abschnitte Proliferation des Bindegewebes, der sogenannten Gliazellen. Mit der Zeit zerfallen sie und es bilden sich Hohlräume, die mit Zerebrospinalflüssigkeit gefüllt sind. Die Gefahr besteht auch darin, dass sie schnell wachsen.

Als Ergebnis der Progression der Syringomyelie, anstelle eines gesunden Nervengewebes, bilden sich pathologische Hohlräume mit einer flüssigen Form. Infolgedessen hören jene Teile des Rückenmarks in einer Person auf, die "angegriffen" und von Höhlen gequetscht oder gequetscht wurden, normal zu funktionieren. Zum größten Teil ist dies die Ursache für die klinischen Anzeichen der Krankheit.

Klassifizierung

Kliniker teilen syringomyelic Zysten in:

  • kommunizieren. Es bildet sich eine Zyste, die sich mit dem Kanal verbindet, in dem das Rückenmark verläuft. In diesem Fall sprechen sie von einer kongenitalen Anomalie des zentralen Nervensystems;
  • nicht kommunizieren. Die syringomyelische Höhle hat kein Lumen, das mit den Wegen in Verbindung steht, in denen sich die cerebrospinale Flüssigkeit bewegt. In diesem Fall ist der Hohlraum ein vollständig isolierter Raum. Die Pathologie entwickelt sich infolge der übertragenen Krankheiten.

Pathologische Hohlräume werden gebildet und wachsen entlang der vorderen oder hinteren Oberfläche des Rückenmarks. Der Durchmesser der Hohlräume ist unterschiedlich. Sie können komplett unsichtbar sein oder einen Durchmesser von bis zu 2 cm haben.

Ursachen

Die Faktoren, die das Fortschreiten der Syringomyelie auslösen könnten, sind vielfältig. Abhängig von den Ursachen, die die Krankheit verursacht haben, teilen sich die Syringomyelie-Ärzte in:

  • primär oder wahr;
  • sekundär.

Stimmt

Diese Form entwickelt sich als Folge von Verletzungen, die während der fetalen Entwicklung des Fötus im Stadium seines zentralen Nervensystems aufgetreten sind. In den ersten 3 Monaten der Entwicklung des Fötus unter der Wirkung von synthetischen Arzneimitteln und anderen negativen Faktoren, gibt es eine abnorme Bildung des Rückenmarks, die wiederum zur Bildung von Hohlräumen und Vorsprüngen führen.

Sekundär

Diese Krankheit entwickelt sich im normal geformten und funktionellen Rückenmark nach Krankheit und Trauma. Die Hauptursachen für den Krankheitsverlauf:

  • Tumoren;
  • Verletzungen;
  • zuvor übertragene neurologische Operationen;
  • tuberkulöse oder eitrige Läsionen von GM-Membranen.

Symptomatologie

Beschwerden können sich lange nicht manifestieren. Provozieren das Auftreten von Anzeichen kann einen normalen Husten oder Niesen. Die Krankheit ist durch die Entwicklung von 3 Gruppen von Erkrankungen gekennzeichnet:

Empfindlichkeitsstörungen

Für Verletzungen dieses Typs sind folgende Symptome charakteristisch:

  • eine Person fühlt in bestimmten Bereichen keinen Schmerz;
  • der Patient hört auf, die Temperatur zu fühlen.

Gefäßerkrankungen

In diesem Fall sind die Symptome hell ausgeprägt. Zu Beginn des Fortschreitens der Krankheit wird übermäßiges Schwitzen des oberen Teils des Rumpfes sowie auf dem Gesicht bemerkt. Wenn sich die Syringomyelie zu entwickeln beginnt, treten auch Hautschuppung und Trockenheit auf. Dadurch entstehen tiefe Risse und Geschwüre, die sehr schlecht abheilen. Die Nagelplatten werden schwach und beginnen zu bröckeln und zu brechen.

In schweren Fällen sind große Gelenke der Extremitäten betroffen - sie sind von Arthrose betroffen. Auch die Wirbelsäulenkrümmung kann oft auftreten.

Bewegungsstörungen

In diesem Fall ist das Leitsymptom Parese in den Handmuskeln. Der Patient stellt fest, dass es für ihn schwierig ist, seine Kleidung zu befestigen, zu schreiben, kleine Gegenstände aufzuheben und sogar seine Schuhe zu binden. Muskeln der Hände verkümmern allmählich (schrumpfen). Als Ergebnis wird ein "Krallenpinsel" gebildet - ein charakteristisches Symptom der Pathologie. Wenn eine Person von einer Syringomyelie getroffen wird, nehmen die Sehnenreflexe allmählich ab, bis sie vollständig verschwinden.

Wenn die Syringomyelie auch die lateralen Teile des Rückenmarks betrifft, beginnen sich die oben beschriebenen Symptome an den Beinen zu manifestieren. Wenn die Syringomyeliszysten in der Medulla oblongata gebildet werden, dann werden die Nervenkerne allmählich degenerieren.

Daher werden die folgenden Verstöße auftreten:

  • verringerte Gehörfunktion;
  • Verletzung des Schluckreflexes;
  • Sprachbeeinträchtigung.

Diagnose

Wenn Sie die oben genannten Symptome von Syringomyelie haben, wird eine genaue Diagnose nicht schwierig sein. Später werden andere instrumentelle Diagnosemethoden zugewiesen, um dies zu bestätigen. Am wirksamsten bei der Syringomyelie ist die MRT. Auf den bekommenen Aufnahmen kann man das Vorhandensein der pathologischen Höhlen oder die Vergrößerung des Rückenmarkes sehen.

Zusätzliche diagnostische Methoden:

Behandlung

Die Behandlung dieser Erkrankung des Rückenmarks ist sehr schwierig und wird während des gesamten Lebens des Patienten durchgeführt. Die Behandlungsmethode wird unter Berücksichtigung der Schwere und der Merkmale der Pathologie ausgewählt und umfasst Folgendes:

  • korrekter Modus;
  • konservative Behandlungsmethoden;
  • chirurgische Behandlung.

Die medikamentöse Behandlung umfasst die Ernennung von:

  • Aminosäuren;
  • Vitamin-Komplexe;
  • Medikamente, die den Blutkreislauf in den Gefäßen des GV ankurbeln;
  • Medikamente, die die Leitfähigkeit von Nervenimpulsen verbessern.

Die Behandlung mit den medikamentösen Mitteln wird von den Kursen - 2-3 Male im Jahr durchgeführt.

Wenn die Syringomyelie schnell ist und die klinischen Symptome mehr als lebhaft sind, dann wird in diesem Fall gezeigt, dass sie eine chirurgische Behandlung der Krankheit durchführt. Sein Wesen liegt in der Tatsache, dass der Chirurg die Installation von speziellen macht. Shunts zwischen den gebildeten syringomyelischen Hohlräumen. Nach dieser Art der Behandlung muss sich der Patient einem langen Rehabilitationskurs unterziehen.

Die Behandlung der Krankheit wird nur in einem Krankenhaus und unter ständiger Aufsicht von Ärzten durchgeführt. Nur in diesem Fall wird es wirksam sein. Die Behandlung zu Hause mit verschiedenen Volksheilmitteln ist inakzeptabel, da es zur Entwicklung verschiedener Komplikationen führen kann.

Prognose

Syringomyelie führt nicht zum Tod. Patienten mit dieser Erkrankung behalten ihre Fähigkeit, lange zu arbeiten. Treffen Sie häufig Patienten, die eine Phase der Exazerbation gefolgt von Perioden der Ruhe (25%) haben. Bei 60% der Patienten verläuft die Erkrankung nur langsam, während 15% überhaupt nicht fortschreiten.

Wenn du denkst, dass du es getan hast Syringomyelie und die Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, kann der Neurologe Ihnen helfen.

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Hypoparathyreoidismus ist eine Erkrankung, die durch eine unzureichende Produktion von Parathormon verursacht wird. Als Folge des Fortschreitens der Pathologie besteht eine Verletzung der Calciumabsorption im Verdauungstrakt. Hypoparathyreoidismus ohne angemessene Behandlung kann zu einer Behinderung führen.

Hypovitaminose - pathologische Zustände, die sich aufgrund einer Abnahme der Aufnahme von einem oder mehreren Vitaminen in den Körper zu entwickeln beginnen. Wenn man leichter spricht, ist es Vitaminmangel. Häufiger entwickelt sich dieser Zustand im Winter und Frühling, wenn eine Person die minimale Menge an Vitaminen verwendet. Es ist erwähnenswert, dass Hypovitaminose bei Menschen verschiedener Altersgruppen auftreten kann, auch bei Kleinkindern. Hinsichtlich des Geschlechts bestehen keine Einschränkungen.

Diabetischer Fuß ist eine der Komplikationen von Diabetes in der Regel dieser Komplikation als von verschiedenen Manifestationen der gesamten Gruppe begleitet Syndrom betrachtet wird, das periphere Nervensystem beeinflussen, die Fußgelenke, Knochen und Blutgefäße. Diabetischer Fuß, die Symptome von denen in der Form von nekrotisierenden Läsionen sind, sonst bezeichnet als Gangrän des Fußes und entwickelt einen Durchschnitt von 5-10% der Patienten mit Diabetes.

Die Krankheit, die durch die Niederlage der Muskulatur mit Manifestationen von Anomalien der motorischen Funktionen und der Bildung von Ödemen und Erythemen auf der Haut gekennzeichnet ist, wird Wagners Krankheit oder Dermatomyositis genannt. Wenn das Hautsyndrom fehlt, wird die Krankheit Polymyositis genannt.

Ischias ist eine Entzündung des Ischiasnervs. In einigen Quellen kann die Krankheit als Neuralgie des Ischiasnervs oder lumbosakrale Radikulitis bezeichnet werden. Das charakteristischste Zeichen für eine gegebene Krankheit ist ein Schmerz im Rücken, der der unteren Extremität verleiht. In der Hauptrisikogruppe sind Menschen über 30 Jahre alt. In einem früheren Alter wird die Krankheit fast nie diagnostiziert.

Mit Hilfe von Körperübungen und Selbstkontrolle können die meisten Menschen auf die Medizin verzichten.

Chronische Krankheit der Syringomyelie: was ist es und wie man die fortschreitende Pathologie des Nervensystems zu behandeln

Syringomyelia ist eine Erkrankung des Nervensystemes, ist es durch die Ausdehnung des Rückenmarkkanals gekennzeichnet ist, umgibt sie eine Vielzahl von kleinen Hohlräumen gebildet wird, die mit Alkohol vollständig gefüllt ist (spezielle Flüssigkeit, den Stoffwechsel im Gehirn bereitstellt, deren Stromversorgung). Die Krankheit verläuft in chronischer Form, sie wird bei Personen unterschiedlichen Alters und Geschlechts diagnostiziert, aber Männer leiden häufiger an Syringomyelie als Frauen.

Es ist wichtig, den pathologischen Prozess in den frühen Phasen der Entwicklung, starten Sie die entsprechende Therapie, der Mangel an medizinischer Hilfe führt zu schweren gesundheitlichen Problemen zu identifizieren, einschließlich der Behinderung des Patienten. Laut statistischen Daten beträgt die Prävalenz der Krankheit 8-9 Fälle pro hunderttausend Menschen.

Syringomyelie: Was ist diese Krankheit?

In den meisten Fällen wird eine Syringomyelie in der Halswirbelsäule diagnostiziert. Es ist wichtig zu verstehen, dass der Krankheitsprozess keine eigenständige Krankheit, sondern ein Syndrom betrachtet, begleitet sie andere Krankheiten, die durch Kompression des Subarachnoidalraum auf der Ebene des Übergangs kraniovertebrale zervikale oder thorakale Rückenmark des Patienten Bereich gekennzeichnet sind.

Syringomyelie (Code auf ICD-10 G 95.0) ist nicht vollständig verstanden, aber die Wissenschaftler haben viele Theorien aus Gründen ihrer Bildung vorgeschlagen. Derzeitige Ansichten über die Pathologie lassen vermuten, dass der Mechanismus der Krankheit in speziellen Bahnen des zentralen Nervensystemes, des Opfers eine abnormale zirkulierende Cerebrospinalflüssigkeit ist, für Lauge vorgesehen.

Normalerweise bildet sich die cerebrospinale Flüssigkeit in den Gefßgeflechten der Hirnventrikel und wird durch spezielle Teile des Gehirns und des Rückenmarks in das Blut absorbiert. Den ganzen Tag über wird die Flüssigkeit bis zu fünf Mal erneuert. Die Verletzung dieses Prozesses führt zu einer ungenügenden oder ungenügenden Absorption des Liquors, was viele Pathologien hervorruft, einschließlich der Syringomyelie.

Der pathologische Prozess wird von vielen Faktoren beeinflusst, aufgrund ihrer Verschiedenartigkeit haben die Ärzte die Syringomyelie in verschiedene Typen geteilt:

  • pathologischer Zustand auf einem Hintergrund der posterioren Fossa gebildete strukturelle Anomalie (basilaris Impression, Tumoren, Arnold-Chiari-Anomalie);
  • posttraumatische Form. Der Ausfluss von Zerebrospinalflüssigkeit ist infolge verschiedener traumatischer Verletzungen gestört;
  • Komplikationen von neurologischen Infektionen (zB Meningitis);
  • Vorhandensein von Tumoren des Rückenmarks;
  • Form der Pathologie ist nicht mit der Kompression des Rückengewebes (intervertebrale Hernie in der Hals-, Brust-, das Vorhandensein von großem Herd der Demyelinisierung des Rückenmarks auf einem Hintergrund von Multipler Sklerose) zugeordnet ist;
  • idiopathische Form. Die genauen Ursachen für das Auftreten der Pathologie in der Wissenschaft sind nicht bekannt.

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Klassifizierung

Zusätzlich zu den obigen Formen der Syringomyelie unterscheiden Ärzte verschiedene andere Varianten des pathologischen Zustands, abhängig von der Lage der Hohlräume im Rückenmark:

  • zervikothorakale. Aus dem Namen ist ersichtlich, dass das Problemgebiet in der Hals- oder Brustwirbelsäule der betroffenen Person liegt;
  • bulbar. Likvornye Zysten befinden sich in der Medulla oblongata;
  • lumbosakral. Zysten mit Liquor gefüllt sind in der Lendengegend;
  • gemischt. Ein pathologischer Prozess tritt sofort in mehreren Zonen des Rückenmarks des Patienten auf.

Klinisches Bild

Mit dem langsamen Fortschreiten des pathologischen Prozesses entsteht ein spezifisches Krankheitsbild:

  • Ausdünnung der Extremitätenmuskeln, starke Schmerzempfindungen im Rumpf, Extremitäten (oben);
  • Muskelschwund;
  • Störungen in der Ernährung der Haut (langfristige Heilung Geschwüre, Ödeme, Nekrose von Weichteilen, vermehrtes Schwitzen, gestörte Funktion der Gelenke);
  • Dysraphischer Status (Pathologie der fetalen Neuralrohrbildung während der intrauterinen Entwicklung). Prozess erscheint unangenehme Eigenschaften: zu kleine Augen, eine geteilte Unterlippe, Krümmung der Wirbelsäule, die große Anzahl von Muttermalen, nicht-spezifische Form Vorhöfe.

Diagnose

Um die richtige Diagnose unter der Kraft nur eines Spezialisten zu stellen, ist es schwierig, das spezifische Bild der Syringomyelie unabhängig zu verstehen. Bei der Erstaufnahme mit dem Arzt, wird der Arzt die Eigenschaften des Opfers herausfinden, die Familiengeschichte, das Vorhandensein von zuvor erlittenen Verletzungen, Infektionskrankheiten untersuchen.

Neurologische Untersuchung des Patienten suggeriert die Aufklärung der Sensibilität, die Art des Schmerzes, die Beurteilung des Muskeltonus. Eine wichtige Rolle spielt die Untersuchung der Haut: das Vorhandensein von Narben, Geschwüren, Ödemen.

Der Patient erhält folgende Diagnoseverfahren zur Bestätigung der Diagnose:

  • CT, MRT des Rückenmarks. Manipulation ermöglicht es Ihnen, den Zustand des Rückenmarks zu beurteilen, Veränderungen im zentralen Kanal, die Lage von Cerebrospinalzysten zu identifizieren;
  • Elektroneuromyographie. Der Spezialist untersucht das Rückenmark, zeigt Anzeichen seines Schadens, beeinträchtigte Leitung von Nervenimpulsen;
  • Radiographie ermöglicht es, den Zustand der Wirbelsäule, das Vorhandensein von betroffenen Gelenken (Osteoporose, Arthropathie, Osteosklerose) zu beurteilen.

Anhand der erhaltenen Daten wird die vorläufige Diagnose bestätigt oder widerlegt, dem Patienten wird der notwendige Therapieverlauf verordnet.

Allgemeine Regeln und Behandlungsmethoden

Im Moment ist eine wirksame Behandlung von Syringomyelie nicht erfunden. Die Krankheit ist langsam, aber es schreitet notwendigerweise fort. Die Therapie besteht darin, die Symptome des pathologischen Zustands zu beseitigen und die Behinderung des Opfers zu verzögern.

Konservative Therapieoptionen

Methoden zur Behandlung von Syringomyelie:

  • Massage der Kragenzone. Manipulation beginnt den Prozess der Blutzirkulation, Ernährung der Zellen in diese Zone. Massage fördert die Bewältigung von Schmerzen, verbessert den Abfluss von Zerebrospinalflüssigkeit, was zu einer Verringerung der Größe der Zysten führt. Es ist wichtig, nicht nur den Kragenbereich, sondern auch Hals, Schultern und Hände zu reiben.
  • Akupunktur, Physiotherapie. Die Übungen werden vom Arzt ausgewählt, was die Beweglichkeit der oberen Gliedmaßen verbessert, die Beschwerden reduziert;
  • spezielle Diät. Enthalten B-Vitamine, diese Substanzen haben eine positive Wirkung auf das Nervengewebe, verbessern die allgemeine Gesundheit. Eine wichtige Rolle spielt die Produktion von Protein durch den Körper des Patienten. Der Mangel an Protein führt zu einem Verlust von Muskelmasse, eine Verletzung von Stoffwechselprozessen;
  • medikamentöse Therapie ist die Verwendung von Schmerzmitteln, NSAIDs, wenn notwendig, Neuroprotektoren (alle Medikamente werden vom Arzt gewählt, angesichts der Art und Schwere der Schmerzen, Schäden).

Folk Heilmittel und Rezepte

Natürliche Medikamente helfen, die Leitfähigkeit von Nervenimpulsen zu verbessern, erhöhen die Empfindlichkeit:

  • Kastanie. Verwenden Sie fein gehackte Kastanienrinde (ein Esslöffel Rinde pour 400 ml kaltes Wasser). Am nächsten Tag die Infusion abmessen, mehrmals täglich eine viertel Tasse nehmen. Die Dauer der Therapie wird von einem Spezialisten angezeigt;
  • Klee. Für 200 ml kochendes Wasser, nehmen Sie drei Teelöffel Rohstoffe, bestehen Sie für drei Stunden, belasten Sie das fertige Arzneimittel. Verwenden Sie das Medikament dreimal täglich nach einer Mahlzeit von 50 ml. Grasklee kann nicht weggeworfen werden, verwenden Sie es für Kompressen;
  • Klopogon. Die Wurzeln der Pflanze fein hacken, Alkohol im Verhältnis 1: 5 gießen. Eine Woche lang die Droge abseihen und dann abseihen. Verwenden Sie 25 Tropfen des fertigen Produkts dreimal am Tag, es wird empfohlen, das Arzneimittel in kaltem Wasser (nicht mehr als 50 ml) aufzulösen.

Bevor Sie mit der Einnahme von natürlichen Arzneimitteln beginnen, konsultieren Sie einen Arzt. Es wird empfohlen, Hausmittel mit Medikamenten, anderen Therapiemethoden zu kombinieren.

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Operative Intervention

Auf die Operation wird im Extremfall zurückgegriffen, die meisten Ärzte warten lieber auf die Taktik, die mit einer symptomatischen Therapie kombiniert wird. Die Operation beinhaltet die Dissektion des zentralen Kanals des Rückenmarks, die die Passage von Liquor verbessert, hat eine positive Wirkung auf die Ernährung, Stoffwechselprozesse im Gehirn der betroffenen Person.

Prognose

Etwa 60% der Patienten leiden an einer chronischen, langsam fortschreitenden Form der Syringomyelie, bei diesen Patienten wird meist eine idiopathische Pathologie diagnostiziert. Etwa ein Viertel der Patienten leidet an akuten Anfällen, gefolgt von längeren Remissionszeiten. Nur 15% der betroffenen Menschen kommen nicht zur Krankheit. Die Wissenschaftler wissen immer noch nicht, was damit zusammenhängt.

Die Prognose für die Mehrzahl der Betroffenen ist günstig, die Syringomyelie schreitet langsam voran (bei adäquater und rechtzeitiger Therapie), wodurch sie ihre Arbeitsfähigkeit über einen längeren Zeitraum aufrechterhalten können und somit eine Behinderung vermieden wird. Ernste gesundheitliche Folgen werden bei Syringobulbia (einer Art Syringomyelie) vor dem Hintergrund der Beteiligung des Vagusnervs im Atemzentrum festgestellt. Leider führt diese Pathologie schnell zum Tod.

Prophylaktische Empfehlungen

Die primäre Prävention der Syringomyelie wurde angesichts der idiopathischen Natur der Pathologie noch nicht erfunden.

Ärzte empfehlen, sich an der Sekundärprävention von Personen zu beteiligen, die mit der Krankheit kämpfen:

  • Unterkühlung vermeiden, alle Infektionskrankheiten rechtzeitig behandeln, Bettruhe beachten;
  • die schwere körperliche Arbeit aufgeben, ist es nicht empfehlenswert, auf den feuchten, feuchten Plätzen im Freien zu bleiben;
  • Schützen Sie die beschädigte Gliedmaße, es ist wichtig, das Auftreten von Verbrennungen, anderen Wunden, die zur Bildung von lang heilenden Geschwüren führen, nicht zuzulassen;
  • Patienten mit Syringomyelie, kategorisch kontraindiziert Alkohol, Tabak. Normalisieren Sie die Diät, schließen Sie frisches Gemüse, Früchte, mageres Fleisch ein;
  • ruhen Sie die erforderliche Anzahl von Stunden, besuchen Sie den Arzt regelmäßig.

Weitere interessante und nützliche Informationen über Syringomyelie finden Sie nach dem Anschauen des Videos:

Syringomyelie: Symptome und Behandlung

Syringomyelie ist eine chronische, langsam fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die als Folge einer Störung der Neuralrohrlegung während der Embryogenese (während des fetalen Wachstums im Mutterleib) auftritt. In dieser Pathologie in der Substanz des Rückenmarks werden die Bereiche der Proliferation von Bindegewebe (Glia) gebildet, die dann mit der Bildung von Hohlräumen aufbrechen. Hohlräume sind mit Zerebrospinalflüssigkeit gefüllt und neigen dazu, in alle Richtungen zu wachsen. Es stellt sich heraus, dass anstelle eines normalen Nervengewebes Hohlräume mit einer flüssigen Form entstehen. Dementsprechend gehen die Funktionen jener Teile des Rückenmarks verloren, die durch die Hohlräume ersetzt oder gequetscht werden. Dies bestimmt die klinischen Symptome der Syringomyelie. Die Behandlung von Syringomyelie ist eine ziemlich schwierige Aufgabe. Sie verwenden konservative und operative Methoden, es ist jedoch unmöglich, eine vollständige Genesung von der Krankheit zu erreichen. Dieser Artikel informiert Sie über die wichtigsten Symptome und Methoden der Behandlung von Syringomyelie.

Allgemeine Informationen

Syringomyelie hat noch mehrere Namen: Morvan-Krankheit, spinale Gliose. In Fällen, in denen die Hohlräume gebildet werden, nicht nur in der Substanz des Rückenmarks, sondern auch im Bereich des Stiels (Medulla oblongata), wird die Krankheit siringobulbiey (- in der „Birne“ Übersetzung, früher bekannt als die Medulla oblongata aufgrund seiner Form Bulbus) genannt.

Früher wurde angenommen, dass die Syringomyelie ausschließlich als Folge von intrauterinen Störungen auftritt. Bisher konnte jedoch festgestellt werden, dass ähnliche Hohlräume auch durch Tumore des großen Foramen occipitale, Traumata des Rückenmarks und des Gehirns, entzündliche Prozesse entstehen können. Und obwohl solche Situationen viel seltener sind als angeborene Veränderungen, wird der Begriff "Syringomyelie" derzeit nicht als eigenständige Krankheit, sondern als ganze Gruppe verwendet. Es stellt sich heraus, dass die Syringomyelie ein Syndrom der Bildung spezifischer Hohlräume im Rückenmark aus einer Reihe von Gründen ist. Dementsprechend ist es üblich, echte Syringomyelie (mit kongenitalen Ursachen) und sekundäre (wenn sie externen Faktoren ausgesetzt sind) zu isolieren.

Sehr oft ist die Syringomyelie nicht die einzige Verletzung der Embryogenese. Etwa 80% der Fälle von Syringomyelie werden mit der Arnold-Chiari-Anomalie kombiniert. Auch möglich, die Koexistenz von syringomyelia und Anomalien Dandy-Walker, basilaris Eindrucke, Schilder dizraficheskogo Status (ungewöhnliche Kopfform, gegabelte Backe, hoch (gotische) Gaumen gespaltener Spitze der Zunge und die Unterlippe, eine falsche Zahnhöhe, Überbiß, ungleiche Größe Augäpfel „depressed“ Gesichtsschädels, Ohren Dysplasie, trichterförmige oder hervorstehende Brust nach vorn, Skoliose, Kyphose, Kyphoskoliosen, extra Nippeln, unterschiedliche Größe Brüste, Spaltung und Deformation Bögen der Wirbel, zusätzliche Rippen, zusätzliche Finger, unregelmäßige Struktur der Hände und Füße).

Warum tritt Syringomyelie auf?

Geburtsfehler (schlechte Ernährung während der Schwangerschaft, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit, Toxoplasmose, Strahlenbelastung, chronische Infektionen und somatische Stoffwechselerkrankung bei schwangeren und so weiter) oder durch externe Faktoren (Trauma, Tumor, Myelitis und Arachnoiditis, Stenosen der Halsregion des Spinalkanals und etc.) lösen einen übermäßigen Prozess der Vermehrung von Gliazellen im Gehirn aus. Zuerst bilden die multiplizierenden Zellen Knoten, aber dann sterben sie, und an der Stelle ihres Zerfalls bilden sich Hohlräume. Die Hohlräume werden allmählich mit Liquor (Liquor cerebrospinalis) gefüllt. Die Flüssigkeit drückt gegen die Wände des Hohlraums, wodurch sie sich ausdehnt und so Kompression und Tod von Nervenzellen in der Nähe verursacht. Mit fortschreitendem Prozess wachsen die Hohlräume und mehr und mehr neue Nervenzellen sterben ab.

Die Wissenschaft kennt zwei Arten von Hohlräumen in der Syringomyelie:

  • Kommunikation (wenn der Hohlraum der Syringomyelitis mit dem zentralen Kanal des Rückenmarks verbunden ist);
  • nicht kommunizierend (Hohlräume existieren isoliert und sind nicht mit den Rückenmarksflüssigkeitswegen des Rückenmarks verbunden).

Symptome von Syringomyelie

Nach verschiedenen Daten liegt die Häufigkeit von Syringomyelie im Bereich von 3,3 bis 8,4 Fällen pro 100.000 Einwohner. Die angeborene Form der Erkrankung betrifft das männliche Geschlecht 2 Mal häufiger als das weibliche Geschlecht. Da die Höhle in der Adoleszenz zu wachsen beginnt, ist es zu dieser Zeit und die ersten Symptome erscheinen. Obwohl die Diagnose der Krankheit wegen der Vielzahl der verschiedenen und nicht-gleichzeitigen Symptome ziemlich oft für Dutzende von Jahren verzögert wird.

In der Regel entwickelt sich die Krankheit langsam und es häufen sich allmählich Symptome an, was mit einer allmählichen Zunahme der Größe der Hohlräume verbunden ist. Manchmal verbinden Patienten den Ausbruch der Krankheit mit einem Husten oder Niesen (zum Beispiel sagen sie, dass es nach einem Husten eine Schwäche in der Hand gab).

Da die Hohlräume mit Syringomyelie in alle Richtungen wachsen, ist es üblich, mehrere Formen entlang der Länge und Breite des Rückenmarks zu isolieren.

  • zervikothorakale Form: mit der Lage von Hohlräumen in den zervikalen und thorakalen Teilen des Rückenmarks;
  • Lumbosakral: In den lumbalen und sakralen Teilen des Rückenmarks bilden sich Hohlräume. Diese Form ist sehr selten und gilt als atypisch;
  • bulbär: wenn die Höhle in der Medulla oblongata (Syringobulbia) lokalisiert ist;
  • gemischt: in Anwesenheit von Hohlräumen in mehreren Abteilungen gleichzeitig.
  • empfindlich: beim Komprimieren von empfindlichen Rückenmarksleitern;
  • Motor: Niederlage von Motoneuronen und -wegen;
  • trophisch: wenn die lateralen Hörner des Rückenmarks komprimiert sind;
  • gemischt: es ist in der Regel eine Folge der bestehenden großen "Erfahrung" der Krankheit.

Diese Aufteilung ist unter einer klinischen Basis, weil zum Beispiel an der Stelle des Hohlraums in den zerviko-thorakalen Rückenmark und die Kompression der empfindlichen Leitern erste Symptome Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindung in den Händen und an dem Hohlraum Lokalisierung in der gleichen Abteilung, aber die Kompression des Motors Neuronen, die ersten erscheinen Muskelschwäche in den oberen Gliedmaßen mit vollständiger Erhaltung der Empfindlichkeit.

In der Anfangsphase der Krankheit ist eine empfindliche Form häufiger. Die wichtigsten Anzeichen sind in diesem Fall Schmerzen, Parästhesien und Sensibilitätsstörungen.

Schmerzen treten im Nacken-Schulter-Bereich (bei arvicothoracal Form), dumpf, Schmerzen, Brennen können eine Tönung oder Angriffe scheinen dauerhaft zu sein. In den gleichen Zonen gibt es unangenehme Gefühle von Kribbeln, Kribbeln (Parästhesien). Empfindlichkeitsänderungen repräsentiert einen Verlust von Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit in der sogenannten „Jacke“ Zone (mit bilateraler Läsionen) oder „polukurtki“ (Einbahnstraße), dass in den Händen und den angrenzenden Bereichen des Körpers befindet, während sich in der Bauchhöhle gehalten wird, das Becken und den unteren Extremitäten. Dieser Empfindlichkeitsverlust wird als spezifisch für die Syringomyelie angesehen. Es verursacht das Auftreten von Narben durch Verbrennungen und verschiedene Verletzungen (da das Schmerzempfinden nicht durch heiße oder traumatische Effekte entsteht).

Bei Syringomyelie bedeutet dies nicht notwendigerweise das gleichzeitige Auftreten aller sensiblen Manifestationen. Eine Person kann medizinische Hilfe nur wegen häufiger Verbrennungen suchen, aber ohne Schmerzen.

Ein weiteres Merkmal des klinischen Verlaufs von Syringomyelie ist die dissoziierte Natur von empfindlichen Störungen. Was bedeutet das? Dies bedeutet eine Veränderung der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit bei der Erhaltung anderer Arten (die sogenannten tiefen Sensitivitätsarten, die es einer Person erlauben, die Position der Gliedmaße im Raum zu bestimmen, den Ort des Kontakts mit geschlossenen Augen zu erraten). Dieses Merkmal zeigt sich erst im Anfangsstadium der Erkrankung, denn dann wird die Höhle nur von den hinteren Hörnern des Rückenmarks gequetscht, die für Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit verantwortlich sind. Mit dem Wachstum der Hohlräume sind auch die Leiter von tiefer Empfindlichkeit (die hintere Schnur) an dem Prozess beteiligt, und dann sind alle Arten von Empfindungen bereits verletzt.

Liegt die Kavität zunächst im lumbosakralen Rückenmark, so treten die oben beschriebenen Veränderungen in den Beinen auf.

Die motorische Form entsteht, als das Debüt der Krankheit, viel seltener. Es ist mit der Kompression der vorderen Hörner verbunden. Als Ergebnis erscheinen in den Händen (Fuß bei lumbosacral Form) unwillkürliche Muskelzuckungen, reduziert den Muskeltonus und Stärke sind Sehnenreflexe verloren. Ein paar Wochen später, Atrophie der Muskeln der oberen (unteren) Extremitäten offenbart: Gewichtsverlust und Ausdünnung. Wenn der Hohlraum nicht nur das vordere Horn zu drücken beginnt, aber die Front und Seitenschnüre gibt Muskelschwäche in den unteren Extremitäten ist (mit arvicothoracal Form und anfänglicher Schwäche in den Händen) mit einem Anstieg in ihrem Ton, erhöhte das Auftreten von pathologischen Reflexen, normale Sehnenreflexe ( Knie, Achilles). Kompression der vorderen und hinteren funicles auch durch Funktionsstörungen der Beckenorgane begleitet (es gibt Inkontinenzepisoden, imperative Harndrang zu urinieren und dann Probleme mit Beibehaltung des Stuhls).

Trophischen Form, die mit Kompression der seitlichen Hörnern des Rückenmarks, wo sind Neuronen des autonomen Nervensystems. Klinisch manifestiert sie (wenn arvicothoracal Form) Verdickung, Trockenheit und Rauheit der Haut, bläuliche Finger und Hände, brüchige Nägel, gemeiner Verbrecher, eine Erhöhung der Dichte der Haare, Pigmentierung bestimmter Bereiche der Haut, vermehrtes Schwitzen (vor allem mit den würzigen oder warmen Speisen). Wunden heilen nicht auf ihre Hände, sekundär infiziert und für die Entwicklung von Abszessen, Fisteln, Osteomyelitis führen. Die Gelenke der oberen Extremität sind deformiert und manchmal bis zu einer unglaublichen Größe. In diesem Fall kann die Bewegung in dem betroffenen Gelenke völlig schmerzlos sein (wegen der Zerstörung von empfindlichem Leiter), aber das Knirschen ist starke Knochen Reiben gehört. Knochen werden ebenfalls zerstört, Osteoporose entwickelt sich. Dies führt oft zu Brüchen. Es stellt sich heraus, dass Gelenke und Knochen zu schmelzen scheinen, und an ihrer Stelle bilden sich Hohlräume, die mit Haut bedeckt sind.

Wenn Cervical-Brusthöhle Lokalisation siringomieliticheskoy kann Horner-Syndrom verursachen. Es umfasst Ptosis (Herabhängen des oberen Augenlids), Miosis (Kontraktion der Pupille) und enophthalmos (Zurückziehen des Augapfels innen). Das Syndrom wird durch Kompression von autonomen Nervenleitern verursacht.

Siringobulbiya durch Läsionen der Hirnnerven gekennzeichnet, daß der hypoglossalen, vagus, Glossopharyngeusneuralgie, Gesichts- und manchmal Trigeminus. Dies hat die folgenden klinischen Manifestationen:

  • eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge, ihre Hypotrophie;
  • verschwommene Sprache;
  • nasaler Ton der Stimme;
  • erstickt beim Essen;
  • Heiserkeit der Stimme bis zur Aphonie;
  • Verletzung des Geschmacks in der Sprache;
  • Verlust der Empfindung und Muskelschwund im Gesicht;
  • Hängen des weichen Gaumens;
  • Verletzung der Atmung.

Darüber hinaus äußert sich Syringobulbia durch Koordinationsstörungen, wackeligen Gang, Schwindel, Nystagmus (unwillkürliche Zittern der Augen), Schwerhörigkeit.

In welcher Form die Krankheit auch immer begonnen hat, beginnt das Stadium, wenn der Patient sowohl empfindliche als auch motorische und vegetativ-trophische Störungen hat. Die Syringomyelie zeichnet sich durch eine ziemlich langsame Progression für Dutzende von Jahren aus, obwohl es auch schneller fortschreitende Formen gibt. Manchmal gibt es Perioden relativer Stabilisierung des Zustandes, dann treten keine neuen Symptome auf (relative Remission).

Diagnose

Die Krankheit ist relativ einfach bereits entwickelten klinisches Stadium, wenn die Person sensorische, motorische und vegetative-trophische Störungen zu diagnostizieren. Die ersten Symptome sind unspezifisch und deuten nicht immer auf eine mögliche Syringomyelie hin.

Mit dem Aufkommen der Magnetresonanztomographie wurde die Diagnose der Syringomyelie (in jedem Stadium) signifikant vereinfacht. Diese Methode kann diese Diagnose zuverlässig bestätigen oder ablehnen. Die Magnetresonanztomographie bietet im wahrsten Sinne des Wortes die Möglichkeit, Hohlräume im Rückenmark zu sehen. Aus diesem Grund werden alle Patienten mit Verdacht auf Syringomyelie zur MRT des Rückenmarks geschickt.

Behandlung

Syringomyelie gehört immer noch zu unheilbaren Krankheiten. Alle Methoden, die im Arsenal der Medizin verfügbar sind, erlauben es uns, den Prozess etwas zu verlangsamen, die Symptome zu stabilisieren, das Leben des Patienten zu erleichtern, aber nicht davor zu bewahren.

Die Wahl der Methode der Behandlung von vielen Aspekten beeinflusst wird: es ist wahr, Syringomyelie oder sekundär, elementar oder fortgeschrittene Stadien der Erkrankung, den Hohlraum mit dem Subarachnoidalraum berichtete oder nicht, wie in sensorischen, motorischen und vegetativen-trophische Veränderungen ausgedrückt, was sind die Komorbiditäten.

Alle Patienten mit Syringomyelie sollten Verletzungen der betroffenen Gliedmaßen sorgfältig vermeiden und das Feuer vorsichtig behandeln. Der Mangel an Sensibilität kann einen grausamen Witz spielen: zum Beispiel einer Zeit zieht seine Hand nicht aus dem Feuer, oder fühlt sich nicht einen Schnitt auf der Haut. Und die resultierenden Verletzungen sind wegen trophischer Störungen sehr schlecht geheilt und können die Ausbreitung der Infektion verursachen.

In den Anfangsstadien der Syringomyelie, wenn sich die Gliazellen aktiv vermehren, ist eine Röntgentherapie möglich. Die betroffenen Teile des Rückenmarks werden bestrahlt. Nehmen Sie mehrere Kurse mit einer Pause von 6 Monaten bis zu mehreren Jahren. Der Zweck einer solchen Behandlung besteht darin, die Vermehrung von Zellen zu stoppen und somit die nachfolgende Hohlraumbildung zu verhindern. In jüngster Zeit wird jedoch die Wirksamkeit der Röntgentherapie zunehmend in Frage gestellt. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass die Krankheit nach einer Weile beginnt, Fortschritte zu machen, und die Strahlen nicht erlauben, die bereits bestehenden Symptome zu beseitigen.

Die medikamentöse Behandlung wird ebenfalls 2-3 mal im Jahr durchgeführt. Zu diesem Zweck verwenden Sie:

  • Schmerzmittel. Es können Analgetika (Analgin, Ketanov), nichtsteroidale Entzündungshemmer (Diclofenac, Ibuprofen) und deren Kombination sein. In Fällen von sehr starken und schlecht anhaltenden Schmerzen werden Antikonvulsiva (Gabapentin, Pregabalin), Antidepressiva (Amitriptylin, Duloxetin und andere) verwendet;
  • Medikamente, die die Durchblutung und den Stoffwechsel im Nervengewebe verbessern (Pentoxifyllin, Actovegin, Pyracetam, Glutaminsäure, Nikotinsäure und andere);
  • Vitamine der Gruppe B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) und Vitamin C, Folsäure;
  • Mittel zur Dehydratisierung. Sie reduzieren die Menge an CSF (Furosemid, Diacarb);
  • Anticholinesterase-Medikamente, die zur Verbesserung der neuromuskulären Leitung beitragen (Prozerin, Neuromidine).

Das Wesen einer solchen Behandlung liegt in der allgemein stärkenden, rehabilitativen Wirkung, die die Anpassungsfähigkeit des Organismus erhöht. Es kann den Prozess des Hohlraumwachstums nicht beeinflussen.

Aus physiotherapeutischen Methoden werden Radonbäder, UHF, Elektrophorese eingesetzt. Einige Patienten werden im Kampf gegen die Schmerzsyndromakupunktur gut unterstützt.

Neben konservativen Methoden zur Behandlung der Syringomyelie gibt es auch operative. Die Hauptindikationen für neurochirurgische Eingriffe sind:

  • schnell fortschreitende Formen der Krankheit;
  • erhöhte Störungen der Flüssigkeitszirkulation;
  • Kombination von Hohlräumen in der dorsalen und medulla oblongata mit Anomalien des kraniovertebralen Übergangs (Arnold-Chiari-Anomalie und andere).

Die Operationen werden in einem anderen Bildschirm durchgeführt: es Drainagehohlräume Bypass ausgebildet werden kann (Umleiten Cerebrospinalflüssigkeit in der Bauchhöhle), colliotomy, Zusammenpressen des Rückenmarks, Dekomprimierung kraniovertebrale Übergang. Die chirurgische Behandlung fördert in dem Zustand eine gewisse Verbesserung, Verlangsamung der Progression der Erkrankung zu einem bestimmten Zeitpunkt, aber leider nicht zu einer Erholung des Patienten.

Eine andere Methode der chirurgischen Behandlung von Syringomyelie ist die Präparation des Endfilaments im unteren Teil des Spinalkanals. Diese Methode basiert auf der Hypothese eines Wissenschaftlers, dass die Syringomyelie wahrscheinlich aus der Insuffizienz der Blutversorgung des Rückenmarks entsteht, die näher am zentralen Kanal liegt, aufgrund einer Hirnbelastung mit einem abnormalen Endfaden. Die Präparation des Fadens im Steißbeinbereich schwächt die Spannung des Rückenmarks, führt zur Wiederherstellung des normalen Blutflusses. Die Wirksamkeit dieser Methode wird untersucht.

Ergebnis der Syringomyelie

Obwohl es unmöglich ist, Syringomyelie loszuwerden, wird angenommen, dass dies nicht zu einer Abnahme der Lebenserwartung führt.

Wahre Syringomyelie schreitet langsam fort, was dem Patienten erlaubt, lange zu arbeiten und sich selbst zu erhalten, aber die späten Stadien der Krankheit führen zu einer Behinderung.

Der Verlauf der sekundären Syringomyelie ist gewöhnlich bösartiger, aber in diesem Fall ist die Ursache der Syringomyelie die eigentliche Ursache. Die Entstehung von Atemwegserkrankungen, Schluckbeschwerden, Harndrang ist mit dem Auftreten von infektiösen Komplikationen (Lungenentzündung, Sepsis) verbunden, die bereits ein Risiko für das Leben birgt. Syringobulbien hat eine schlechtere Lebensprognose, da Atemwegserkrankungen relativ schnell auftreten.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass Syringomyelie eine schwere neurologische Erkrankung ist, die sich in einer Vielzahl von Symptomen manifestiert und daher nicht immer sofort diagnostiziert wird. Die heutigen Realitäten sind so, dass es keine Möglichkeiten gibt, die Syringomyelie vollständig zu heilen.

Neurochirurg, Cand. M. Zuev AA sagt über Syringomyelie:

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